Радиопедия
Меню

Множественные кавернозные мальформации головного мозга

Случай предоставил james-1

Клиническая картина

Судорожные приступы с младенчества. Доставлен в отделение неотложной помощи после длительного приступа.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Женский

Визуализируется несколько плотных кальцинированных очагов. Четко очерченный очаг вовлекает поясную извилину и тело мозолистого тела.
В правой лобной доле также определяется рассеянная кальцинация с окружающей гиподенсностью. 

При постконтрастном исследовании накопление контраста отсутствует.

В супра- и инфратенториальной паренхиме головного мозга определяются множественные зоны blooming-артефакта на SWI, соответствующие кавернозным мальформациям. Наиболее крупная из них в правой лобной области имеет гетерогенную структуру с преобладанием гиперинтенсивных очагов и вовлечением серого и белого вещества. Внутри отмечаются blooming-артефакты, соответствующие продуктам распада крови.
В прилежащем сером и белом веществе выявляется атрофия. Незначительное ипсилатеральное расширение лобного рога бокового желудочка, вероятно, связано с глиозом.

Визуализируются многочисленные другие кавернозные мальформации.

Значимый перифокальный отёк отсутствует. Масс-эффект и смещение срединных структур не определяются.

Обсуждение

Кавернозные мальформации обычно являются изолированными. При наличии множественных кавернозных мальформаций следует рассматривать синдром семейных множественных кавернозных мальформаций . Это состояние обычно проявляется судорожными приступами. Тип наследования — аутосомно-доминантный, с вариабельной пенетрантностью.

Ранее этому пациенту проводилась хирургическая эвакуация кровоизлияния в правой лобной доле.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of james-1, Radiopaedia.org, rID: 70900, CC BY-NC-SA