Мальформации дуральных синусов

Мальформации дуральных синусов (DSMs) — это врождённые сосудистые мальформации, характеризующиеся массивным расширением одного или нескольких венозных синусов твёрдой мозговой оболочки. Это состояние обычно ассоциировано с артериовенозными шунтами (DAVS).

Клиническая картина

Мальформации дуральных синусов с вовлечением луковицы яремной вены и сигмовидного синуса проявляются минимальной симптоматикой (благодаря сохранному церебральному венозному оттоку), тогда как мальформации дуральных синусов с вовлечением синусного стока и прилежащих синусов в большинстве случаев протекают с клиническими проявлениями, включающими макрокранию, задержку интеллектуального развития, а также симптомы, связанные с венозным инфарктом и паренхиматозным кровоизлиянием.

Патология

Выделяют два типа мальформаций дуральных синусов:

• Мальформации дуральных синусов с вовлечением синусного стока и прилежащих синусов

  • визуализируются как гигантское «озеро» дурального синуса с пристеночными артериовенозными (АВ) шунтами и частичным тромбозом

  • этот гигантский синус сообщается с другими синусами и нормальными венами головного мозга

  • эти поражения часто сочетаются с венозными мальформациями лица или свода черепа

• мальформации синусов твёрдой мозговой оболочки с вовлечением луковицы яремной вены

  • мальформированная луковица яремной вены при интактных остальных синусах имеет вид мембраны (диафрагмы) между сигмовидным синусом и луковицей яремной вены

  • эти поражения ассоциированы с высокопоточной артериовенозной фистулой каменисто-сосцевидной области и сигмовидного синуса, при которой сохраняется церебральный венозный дренаж

  • эти мальформации представляют собой нарушение созревания луковицы яремной вены с окклюзией дистального отдела сигмовидного синуса

Рентгенологические признаки

Мальформации синусов твёрдой мозговой оболочки могут быть диагностированы антенатально с помощью УЗИ и/или МРТ. Они визуализируются как резко расширенные венозные синусы твёрдой мозговой оболочки с наличием или отсутствием частичного либо полного тромбоза.

Лечение и прогноз

Мальформации дуральных синусов с вовлечением луковицы яремной вены имеют отличный прогноз при окклюзии АВФ и тромбозе сигмовидного синуса дистальнее верхнего каменистого синуса.

Прогноз при мальформациях дуральных синусов в области синусного стока и прилежащих синусов менее благоприятен. Целью лечения является сохранение церебрального венозного дренирования и окклюзия пристеночных АВ-шунтов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• аневризматические мальформации вены Галена (VGAM)

  • встречаются чаще (наиболее частый врожденный порок с АВ-шунтированием)

  • с клинической точки зрения VGAM после рождения манифестирует сердечной недостаточностью, а не макрокранией

• дуральные артериовенозные фистулы (DAVF)