Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки имеют принципиально различный дифференциальный диагноз у взрослых и детей.

Патология

Взрослые

• внутрижелудочковые

  • эпендимома задней черепной ямки

    • обычно группы B

    • обычно исходит из дна 4^-го желудочка

  • субэпендимома

    • наиболее часто в области задвижки (obex)

    • часто у пациентов пожилого возраста

  • папиллома сосудистого сплетения

    • характеризуется выраженным ярким накоплением контраста

• интрааксиальные

  • метастазы в мозжечок

    • наиболее частая паренхиматозная опухоль задней черепной ямки у взрослых

    • особенно рак лёгкого и рак молочной железы

    • также меланома, злокачественные опухоли щитовидной железы и почечно-клеточный рак

    • гастроинтестинальная стромальная опухоль (очень редко)

  • гемангиобластома

    • наиболее частая паренхиматозная первичная опухоль головного мозга задней черепной ямки у взрослых

    • часто определяются выраженные феномены потери сигнала от кровотока (flow voids)

  • лимфома

  • болезнь Лермитта — Дюкло

  • медуллобластома

    • чаще всего SHH-активированная

    • гетерогенные опухоли в полушарии мозжечка

  • розеткообразующая глионейрональная опухоль (RGNT)

    • часто в верхнем отделе червя мозжечка

• экстрааксиальные

  • шваннома: чаще всего преддверно-улиткового нерва

  • менингиома

  • эпидермоидная киста

  • липома

Важное объёмное образование (на самом деле наиболее частое), о котором следует помнить, — это инсульт, который в подострой стадии может симулировать опухоль. 

Педиатрия

• медуллобластома: наиболее частая (30-40%) 

  • гиперклеточная опухоль (ограничение диффузии с низкими значениями ADC ~550 x 10 mm/s, гиперденсная при бесконтрастной КТ)

  • обычно не распространяется в базальные цистерны через отверстия Лушки и отверстие Мажанди

  • drop-метастазы и лептоменингеальное распространение часто выявляются при первичной клинической картине

• пилоцитарная астроцитома: вторая по частоте (25-35%) 

  • крупный кистозный компонент

  • интенсивно накапливающий контраст пристеночный узел

• глиома ствола мозга (20-25%)

• эпендимома задней черепной ямки (10-15%)

  • обычно группы A

  • обычно исходит из латерального кармана 4-го желудочка

  • выступает через отверстия Лушки и отверстие Мажанди

  • обычно не вызывает выраженного ограничения диффузии

• атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (AT/RT) (1-2%)

  • дети раннего возраста — медианный возраст составляет менее 2-3 лет

  • очень агрессивная

• гемангиобластома: встречается редко, за исключением пациентов с vHL

• тератома: у младенцев

Локализация

Хотя опухоли задней черепной ямки действительно встречаются у детей намного чаще, чем у взрослых, их распределение варьирует в зависимости от возраста:

• от 0 до 3 лет: супратенториальные > инфратенториальные

• от 4 до 10 лет: инфратенториальные > супратенториальные

• от 10 лет до молодого возраста: инфратенториальные = супратенториальные

• взрослые: супратенториальные > инфратенториальные

В целом 50–55% всех опухолей головного мозга у детей локализуются в задней черепной ямке.