Глиома ствола головного мозга

Глиомы ствола головного мозга представляют собой первичные опухоли, чаще всего поражающие мост мозга и обычно диагностируемые у детей.

Терминология

Глиома ствола головного мозга не является формальным диагнозом, а служит собирательным термином, охватывающим гетерогенную группу опухолей, которые существенно различаются по гистологическому строению и прогнозу. Он был полезен наряду с другими понятиями, такими как диффузная инфильтративная глиома моста, особенно когда гистологическое подтверждение зачастую не проводилось. В последнее время необходимость установления точного гистологического и молекулярного диагноза в сочетании с повышением безопасности стереотаксической биопсии привела к тому, что биопсию стали выполнять значительно чаще.

Если не указано иное, термин «глиома ствола головного мозга» обычно относится к наиболее частому официальному диагнозу диффузной срединной глиомы с мутацией H3 K27, которая во многом аналогична термину диффузная внутренняя глиома моста.

Однако важно отметить, что в стволе головного мозга могут встречаться и многие другие глиомы (например, пилоцитарная астроцитома, ганглиоглиома и т. д.). В связи с этим следует проявлять осторожность при использовании данного термина, поскольку он по своей сути является неопределенным.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от типа опухоли, однако в целом глиомы ствола мозга чаще всего встречаются у детей.

Клиническая картина

Хотя точная клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и размера опухоли, в целом у пациентов наблюдается сочетание следующих симптомов:

• атаксия

• парезы черепных нервов

• проводниковые нарушения

• гидроцефалия

Длительность симптомов обычно намного меньше при диффузно-инфильтрирующих опухолях по сравнению с более фокальными локализованными глиомами. При диффузных опухолях анамнез обычно очень короткий (несколько дней). Кроме того, при диффузных глиомах чаще наблюдаются множественные парезы черепных нервов.

Патология

Как правило, опухоли среднего мозга (средний мозг) имеют более низкую степень злокачественности, чем опухоли в области моста и продолговатого мозга.

• мезэнцефальные

  • фокальные глиомы (чаще всего пилоцитарные астроцитомы) встречаются чаще

  • глиомы пластинки четверохолмия обычно имеют вялотекущее (индолентное) течение

• мост

  • наиболее частая локализация

  • классическая локализация для «глиомы ствола мозга» у детей, под которой обычно подразумевают диффузную срединную глиому с альтерацией H3 K27

  • общая 5-летняя выживаемость при глиомах моста составляет 10%

• продолговатый мозг

  • наименее частая локализация

  • опухоли области шейно-медуллярного сочленения обычно представляют собой опухоли верхних шейных сегментов, распространяющиеся кверху

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ является методом визуализации выбора. Семиотика варьирует в зависимости от типа опухоли, поэтому обратитесь к отдельным статьям.

Лечение и прогноз

Опять же, как лечение, так и прогноз в значительной степени зависят от типа, морфологии и локализации опухоли. Лучевая терапия является ключевой частью лечения, поскольку хирургическая резекция обычно невозможна.

Как правило, при экзофитных опухолях и опухолях цервикомедуллярного перехода наилучшие результаты достигаются при хирургическом лечении, тогда как хирургическая резекция не играет роли в лечении диффузных инфильтрирующих глиом ствола головного мозга.