Тектальная глиома

Тектальные глиомы относятся к группе глиом ствола головного мозга детского возраста, однако, в отличие от других опухолей этой группы, обычно представляют собой астроцитомы низкой степени злокачественности с благоприятным прогнозом.

Диагноз «тектальная глиома» отсутствует в 5-м издании (2021) классификации опухолей ЦНС ВОЗ. Большинство тектальных глиом представляют собой диффузные глиомы низкой степени злокачественности с альтерацией пути MAPK.

Эпидемиология

Глиомы пластинки крыши среднего мозга встречаются у детей и подростков. В некоторых источниках отмечается преобладание среди лиц мужского пола, хотя эти данные не являются однозначными.

Фактор риска

Описана ассоциация с нейрофиброматозом 1-го типа (НФ1).

Клиническая картина

В клинической картине чаще всего отмечается головная боль, так как объемное увеличение крыши среднего мозга вызывает сужение водопровода мозга и сопутствующую окклюзионную гидроцефалию. 

Дополнительные симптомы, развивающиеся вследствие сдавления медиального продольного пучка, могут включать парез взора вверх и диплопию (синдром Парино), хотя это встречается реже. 

Патология

Подавляющее большинство очагов представляют собой астроцитомы низкой степени злокачественности, хотя иногда в области пластинки четверохолмия встречаются и другие опухоли глиального ряда, включая эпендимому, ганглиоглиому и примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET) . 

Рентгенологические признаки

КТ

Типичным признаком на КТ является однородное увеличение пластинки четверохолмия, изоденсное серому веществу, с минимальным накоплением контраста на постконтрастных изображениях. На КТ нередко выявляется центральная кальцинация пластинки четверохолмия.

МРТ

Как правило, опухоли проявляются расширением пластинки четверохолмия за счёт солидного узла ткани. 

• T1: изо- или слабо гипоинтенсивный сигнал по сравнению с серым веществом

• T2: гиперинтенсивный сигнал по сравнению с серым веществом 

• T1 C+ (Gd): обычно без накопления контраста

Со временем в объёмном образовании могут появляться небольшие кистозные полости (иногда сопровождающиеся неврологическим дефицитом) или кальцинация.

Опухоли более высокой степени злокачественности обычно имеют больший размер и демонстрируют более интенсивное накопление контраста.

Лечение и прогноз

Поскольку глиомы пластинки крыши среднего мозга имеют низкую степень злокачественности и зачастую растут очень медленно, шунтирование часто является единственным необходимым вмешательством для обеспечения долгосрочной выживаемости. Так как хирургическая биопсия в этой зоне сопряжена с высоким риском осложнений, диагноз обычно устанавливается исключительно на основании данных лучевых методов исследования.

У незначительной части пациентов с прогрессированием заболевания лучевая терапия часто обеспечивает локальный контроль или даже регресс опухоли. В некоторых случаях требуется хирургическое иссечение.

К лучевым предикторам необходимости дальнейшего лечения относятся размер более 2,5 см и наличие накопления контраста.

Дифференциальный диагноз

Когда пластинка крыши среднего мозга выглядит практически неизмененной, дифференциальный диагноз в основном ограничивается следующим:

• стеноз водопровода мозга

  • отсутствует объёмное образование

  • может визуализироваться локальный стеноз или мембрана

При более крупных очагах, когда объёмное образование не исходит достоверно из пластинки крыши (четверохолмия), дифференциальный диагноз по сути соответствует объёмным образованиям пинеальной области и включает:

• опухоли паренхимы шишковидного тела и герминогенные опухоли

• киста шишковидного тела

• менингиома

• метастаз в головной мозг

• кавернозная мальформация

У пациентов с NF1 также следует рассматривать гамартому. Для них обычно характерна некоторая гиперинтенсивность на T1.