Радиопедия
Меню

Туберозный склероз

Случай предоставил Neha Maryam

Клиническая картина

Пациент предъявлял жалобы на головную боль, головокружение, тошноту/рвоту и изменения в поведении.

Данные пациента

Возраст:
12 лет
Пол:
Женский

Из случая: Туберозный склероз

КТ На весь экран

  • В левом боковом желудочке определяется крупное гетерогенное внутрижелудочковое объёмное образование, вызывающее выраженное расширение желудочка и значительный масс-эффект с окклюзионной гидроцефалией и смещением срединных структур в противоположную сторону. Внутренние участки повышенного ослабления, вероятно, представляют собой послеоперационное кровоизлияние

  • множественные билатеральные кальцинированные и некальцинированные субэпендимальные гамартомы

  • множественные рассеянные гиподенсные участки в обоих полушариях большого мозга

  • послеоперационные изменения в левой лобно-теменной области, включая послеоперационный отёк по ходу хирургического доступа с линейными зонами гиперденсности, пневмоцефалию и отёк подкожных мягких тканей с включениями воздуха

Обсуждение

Туберозный склероз — это мультисистемное нейрокожное заболевание. Типичные внутричерепные проявления включают субэпендимальные узлы, кортикальные и субкортикальные туберы, изменения белого вещества и субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы (SEGA). SEGA может вызывать внезапную смерть вследствие окклюзионной гидроцефалии ± внутриопухолевого кровоизлияния.

В данном клиническом случае крупное внутрижелудочковое объёмное образование в области отверстия Монро вызывает клинически выраженную окклюзионную гидроцефалию, являющуюся показанием к оперативному вмешательству. Пациенту была выполнена левосторонняя лобная краниотомия с максимально безопасной резекцией очага, а для устранения гидроцефалии был установлен наружный вентрикулярный дренаж. Гистологическое исследование удалённого образования подтвердило диагноз SEGA.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Neha Maryam, Radiopaedia.org, rID: 226099, CC BY-NC-SA