Радиопедия
Меню

Синдром Стерджа — Вебера

Случай предоставил Mostafa Elfeky

Клиническая картина

Судороги

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Синдром Стерджа — Вебера

МРТ На весь экран

Отмечается уменьшение объема с умеренными атрофическими изменениями левого полушария большого мозга по сравнению с правым, с относительным расширением бокового желудочка и углублением кортикальных борозд, в сочетании со следующими признаками:

  • грубая кортикальная кальцинация по типу «трамвайных рельсов» с вовлечением теменно-затылочной области, отчетливо определяемая на SWI и подтвержденная недавней КТ (изображения отсутствуют)
  • выраженное лептоменингеальное накопление контраста вдоль левого полушария большого мозга, преимущественно в лобной и теменно-затылочной областях, с расширенными прилежащими кортикальными сосудами
  • дисплазия крыла клиновидной кости слева
  • арахноидальная киста передних отделов левой височной области размерами в среднем 4,5 x 4 см в аксиальной плоскости, оказывающая объемное воздействие на подлежащие височные извилины 
  • участки утолщения мягких тканей волосистой части головы над левой лобной и теменной областями, соответствующие сопутствующим кожным изменениям

Обсуждение

Совокупность признаков указывает на синдром Стерджа — Вебера с пиальными ангиомами. Кроме того, у пациента определяются ипсилатеральная дисплазия крыла клиновидной кости и височная арахноидальная киста, являющиеся редко описываемыми сопутствующими изменениями.

Дисплазия крыла клиновидной кости — характерный, но не патогномоничный признак нейрофиброматоза 1-го типа (НФ1); также возможно ее редкое сочетание с синдромом Стерджа — Вебера.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mostafa Elfeky, Radiopaedia.org, rID: 77111, CC BY-NC-SA