Мегацистерна магна

Мегацистерна магна (mega cisterna magna) представляет собой доброкачественный вариант нормы, характеризующийся локальным расширением большой мозжечково-мозговой цистерны — заполненного ЦСЖ субарахноидального пространства в нижних и задних отделах задней черепной ямки. Червь мозжечка при этом не изменен, а четвертый желудочек не расширен.

Эпидемиология

Мегацистерна магна часто выявляется пренатально, а по данным постнатальных исследований ее распространенность составляет ~1% от всех визуализированных исследований головного мозга. На ее долю приходится 54% всех кистозных мальформаций задней черепной ямки.

Если мегацистерна магна является изолированной находкой, а желудочки не изменены, ее следует расценивать как вариант нормы, не имеющий клинического значения для психомоторного развития.

Клиническая картина

Как правило, специфических симптомов при данном состоянии не наблюдается, однако в одном исследовании у 18 взрослых пациентов по сравнению с 18 субъектами контрольной группы было выявлено незначительное снижение показателей памяти и беглости речи, недостаточное для влияния на повседневную жизнь.

Патология

Некоторые авторы предполагают, что мега цистерна магна (большая цистерна) является результатом замедленной фенестрации кармана Блейка; если фенестрация не происходит вовсе, формируется киста кармана Блейка. 

Ассоциированные состояния

Пренатальное выявление служит показанием для тщательной оценки головного мозга с целью обнаружения сопутствующего дизгенеза, аномалий мозолистого тела или нарушений нейрональной миграции. Мега цистерна магна может сочетаться со следующими состояниями:

• инфаркт

• воспаление/инфекция: в частности цитомегаловирус

• хромосомные аномалии: особенно трисомия 18

У детей она также выявлялась в ассоциации с расстройствами аутистического спектра.

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

При антенатальном ультразвуковом исследовании мега цистерна магна представляет собой расширенное ретроцеребеллярное пространство ЦСЖ:

• обычно >10 мм (некоторые считают значения до 12 мм пределами нормы)

• внутри мега цистерна магна могут визуализироваться перегородки, которые считаются рудиментарными остатками кармана Блейка

• следует тщательно оценить червь мозжечка для исключения аномалий континуума Денди — Уокера

КТ/МРТ

Обычно визуализируется как выраженное ретроцеребеллярное пространство, заполненное ЦСЖ, при неизменённом черве, нормальном 4^-м желудочке и полушариях мозжечка. Увеличенная большая цистерна обычно превышает 10 мм на срединно-сагиттальных изображениях. Иногда также может определяться расширение задней черепной ямки.

Лечение и прогноз

При изолированной мегацистерне лечения и динамического наблюдения не требуется. Картина со временем может оставаться стабильной или демонстрировать спонтанный регресс.

История и этимология

Термин был предложен бельгийским нейрохирургом Richard Gonsette (1929–2014) в 1962 году у пациентов с атрофией мозжечка.

Дифференциальный диагноз

Мега цистерну магна необходимо отличать от других причин расширения ретроцеребеллярного пространства ЦСЖ:

• арахноидальная киста: бывает трудно дифференцировать с мега цистерной магна

• эпидермоидная киста: часто имеет неоднородный/«грязный» МР-сигнал на FLAIR и ограничение диффузии

• атрофия мозжечка / гипоплазия мозжечка

• мальформация Денди — Уокера: червь мозжечка не интактен

• киста кармана Блейка: обычно присутствует гидроцефалия

• пилоцитарная астроцитома: если расположена далеко кзади и имеет преимущественно кистозный характер; обычно содержит пристеночный узел