Киста кармана Блейка

Киста кармана Блейка — это кистозная структура, представляющая собой выпячивание кзади нижнего мозгового паруса в большую цистерну, книзу и кзади от червя мозжечка, которая сообщается с открытым четвертым желудочком. Она обусловлена отсутствием регресса кармана Блейка вследствие неперфорации отверстия Мажанди.

Эпидемиология

Это редкое и недостаточно диагностируемое состояние. 

Клиническая картина

Может проявляться:

• в детском или взрослом возрасте симптомами гидроцефалии (обычно головная боль, рвота, нечеткость зрения или двоение в глазах)

• в более позднем возрасте или даже протекать бессимптомно, вероятно, за счет адекватного оттока ЦСЖ через латеральные отверстия Люшка

Патология

Карман Блейка, также известный как рудиментарная сосудистая основа (tela choroidea) четвертого желудочка, представляет собой нормальную транзиторную структуру, которая регрессирует в ходе эмбрионального развития, обычно к 12-й неделе гестации, когда в ней начинают образовываться фенестрации с формированием отверстия Мажанди (которое формируется вплоть до четвертого месяца гестации).

Персистирующие кисты кармана Блейка возникают из-за отсутствия перфорации отверстия Мажанди. Поскольку в процессе эмбрионального развития отверстия Люшка открываются позже отверстия Мажанди, отсутствие перфорации отверстия Мажанди вызывает расширение желудочковой системы до тех пор, пока не откроются отверстия Люшка и не установится нестабильная компенсация за счёт оттока ЦСЖ в цистерны.

Ранее кисты кармана Блейка классифицировались как часть спектра мальформаций Денди — Уокера, однако данное состояние не связано с пороками развития мозжечка или четвёртого желудочка.

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ является методом выбора визуализации благодаря возможности дифференцировать это состояние от других мальформаций задней черепной ямки. Признаки включают:

• инфравермианная киста, сообщающаяся с четвертым желудочком

  • киста имеет гладкие тонкие стенки, которые визуализируются на тонких сагиттальных T2-изображениях

  • из-за своих размеров она может вдавливать медиальную поверхность миндалин мозжечка

  • кзади киста не сообщается с большой затылочной цистерной

  • смещение червя кверху

• отсутствие гипоплазии или ротации червя

• обычно гидроцефалия с вовлечением четвертого желудочка и супратенториальных желудочков (тетравентрикулярная гидроцефалия)

• высокое стояние намета мозжечка, но обычно нормальное положение синусного стока

• сосудистое сплетение может распространяться из четвертого желудочка в верхнюю часть кисты, которая по сути представляет собой дивертикул желудочка

Лечение и прогноз

Предпочтительным методом лечения гидроцефалии является эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка. После лечения прогноз благоприятный.

История и этимология

Назван в честь Joseph A Blake (1864–1937), американского врача, исследовавшего физиологию, связанную с отверстием Мажанди. 

Впервые описано как самостоятельная патология в структуре аномалий Денди — Уокера в 1996 году Paolo Tortori-Donati et al.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать от других причин расширения ретроцеребеллярных пространств «ЦСЖ»:

• большая цистерна (mega cisterna magna): свободно сообщается как с четвертым желудочком, так и с субарахноидальным пространством

• другие патологии из спектра аномалий Денди — Уокера: мальформации червя мозжечка

• арахноидальная киста: отсутствие гидроцефалии