Синдром Жубер плюс
Случай предоставил Saif Ahmed Al Dofri
Клиническая картина
Пациент поступил с умственной отсталостью и общей слабостью.
Данные пациента
- Возраст:
- 9 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Синдром Жубер плюс
При МРТ определяется увеличение задней черепной ямки с расширенной большой цистерной, сообщающейся с четвертым желудочком. Червь мозжечка гипоплазирован. Также отмечается высокое расположение намета мозжечка. Эти изменения характерны для мальформации Денди — Уокера.
Визуализируется деформация четвертого желудочка в виде «крыльев летучей мыши» с удлинением верхних ножек мозжечка, что формирует симптом «коренного зуба», являющийся признаком синдрома Жубер.
Обсуждение
Синдром Жубер характеризуется рядом аномалий развития, включая симптом «коренного зуба» на аксиальных МРТ-изображениях. Термин «синдром Жубер плюс» используется при наличии дополнительных признаков синдрома Денди — Уокера: мегацистерны, увеличения задней черепной ямки и высокого расположения намета мозжечка.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Головной мозг · Fatima Fati Nik
Статьи по теме
Case courtesy of Saif Ahmed Al Dofri, Radiopaedia.org, rID: 169912, CC BY-NC-SA