Радиопедия
Меню

Синдром прерывания ножки гипофиза с субэпендимальной гетеротопией серого вещества

Случай предоставил Keshaw Kumar

Клиническая картина

Задержка роста и множественный дефицит гормонов передней доли гипофиза.

Данные пациента

Возраст:
5 лет
Пол:
Мужской

Гипофизарная ямка небольших размеров и мелкая, с небольшим количеством накапливающей контраст ткани по ее дну, что, вероятно, соответствует гипоплазии аденогипофиза; нормальный гиперинтенсивный сигнал от нейрогипофиза отсутствует.

В области дна III желудочка около зрительного перекреста определяется небольшой мягкотканный T1-гиперинтенсивный узел, соответствующий эктопии нейрогипофиза. Воронка гипофиза отсутствует.

Вокруг затылочных и височных рогов обоих боковых желудочков визуализируются единичные мелкие сливающиеся участки серого вещества, что указывает на субэпендимальную/перивентрикулярную гетеротопию серого вещества.

Визуализируется гигантская большая цистерна (mega cisterna magna) (анатомический вариант).

Обсуждение

Совокупность данных лучевого исследования в виде гипоплазии передней доли гипофиза, эктопии яркого сигнала задней доли гипофиза и отсутствия воронки гипофиза указывает на синдром прерывания ножки гипофиза. Гетеротопия серого вещества является известной ассоциацией вышеуказанного состояния.

Соавтор: Dr. Vivek Ranjan (Pediatrician).

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Keshaw Kumar, Radiopaedia.org, rID: 190770, CC BY-NC-SA