Радиопедия
Меню

Межполушарная киста с частичной агенезией мозолистого тела

Случай предоставил Halfaoui Samir

Клиническая картина

Эпилепсия, задержка развития.

Данные пациента

Возраст:
10 лет
Пол:
Женский

В левой парасагиттальной лобной межполушарной области визуализируется однокамерное кистозное образование с жидкостными характеристиками сигнала, идентичными ЦСЖ, без ограничения диффузии и патологического накопления контраста после введения гадолиния, с широким сообщением с третьим желудочком (V3) и боковыми желудочками (LVs).

Агенезия мозолистого тела и поясной извилины с сохранением переднего остатка мозолистого тела (колено/клюв).

Умеренное расширение V3 и LVs на фоне сохранного четвертого желудочка (V4), без признаков трансэпендимарной резорбции ЦСЖ.

Обсуждение

Межполушарные кисты, ассоциированные с агенезией мозолистого тела, представляют собой редкий спектр врождённых пороков развития, возникающих вследствие нарушения формирования комиссур на ранних стадиях эмбриогенеза.

В данном клиническом случае на МРТ определяется левосторонняя парасагиттальная лобная межполушарная киста с характеристиками сигнала, соответствующими ЦСЖ на всех последовательностях, без ограничения диффузии и без накопления контраста. Киста сообщается с боковыми желудочками и третьим желудочком, что является ключевым диагностическим признаком.

Согласно классификации, предложенной A. James Barkovich, межполушарные кисты подразделяются на:

  • тип 1: сообщающиеся с желудочковой системой

  • тип 2: несообщающиеся

Данный случай соответствует типу 1c, который характеризуется сообщением с желудочками в сочетании с сопутствующими мальформациями головного мозга (частичной агенезией мозолистого тела).

Отсутствие трансэпендимальной резорбции ЦСЖ свидетельствует против активной гидроцефалии и подтверждает пассивное расширение желудочков, обусловленное агенезией мозолистого тела.

Дифференциальный диагноз:

Врожденный срединный характер изменений, сообщение с желудочками и отсутствие деструкции паренхимы свидетельствуют в пользу порока развития, а не приобретенного кистозного очага.

Ключевой момент:

При выявлении межполушарной кисты тщательная оценка ее сообщения с желудочковой системой и состояния срединных комиссуральных структур имеет решающее значение для правильной классификации и дифференциальной диагностики с арахноидальными или деструктивными кистами.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Halfaoui Samir, Radiopaedia.org, rID: 229399, CC BY-NC-SA