Межполушарная киста с частичной агенезией мозолистого тела
Случай предоставил Halfaoui Samir
Клиническая картина
Эпилепсия, задержка развития.
Данные пациента
- Возраст:
- 10 лет
- Пол:
- Женский
В левой парасагиттальной лобной межполушарной области визуализируется однокамерное кистозное образование с жидкостными характеристиками сигнала, идентичными ЦСЖ, без ограничения диффузии и патологического накопления контраста после введения гадолиния, с широким сообщением с третьим желудочком (V3) и боковыми желудочками (LVs).
Агенезия мозолистого тела и поясной извилины с сохранением переднего остатка мозолистого тела (колено/клюв).
Умеренное расширение V3 и LVs на фоне сохранного четвертого желудочка (V4), без признаков трансэпендимарной резорбции ЦСЖ.
Обсуждение
Межполушарные кисты, ассоциированные с агенезией мозолистого тела, представляют собой редкий спектр врождённых пороков развития, возникающих вследствие нарушения формирования комиссур на ранних стадиях эмбриогенеза.
В данном клиническом случае на МРТ определяется левосторонняя парасагиттальная лобная межполушарная киста с характеристиками сигнала, соответствующими ЦСЖ на всех последовательностях, без ограничения диффузии и без накопления контраста. Киста сообщается с боковыми желудочками и третьим желудочком, что является ключевым диагностическим признаком.
Согласно классификации, предложенной A. James Barkovich, межполушарные кисты подразделяются на:
тип 1: сообщающиеся с желудочковой системой
тип 2: несообщающиеся
Данный случай соответствует типу 1c, который характеризуется сообщением с желудочками в сочетании с сопутствующими мальформациями головного мозга (частичной агенезией мозолистого тела).
Отсутствие трансэпендимальной резорбции ЦСЖ свидетельствует против активной гидроцефалии и подтверждает пассивное расширение желудочков, обусловленное агенезией мозолистого тела.
Дифференциальный диагноз:
Врожденный срединный характер изменений, сообщение с желудочками и отсутствие деструкции паренхимы свидетельствуют в пользу порока развития, а не приобретенного кистозного очага.
Ключевой момент:
При выявлении межполушарной кисты тщательная оценка ее сообщения с желудочковой системой и состояния срединных комиссуральных структур имеет решающее значение для правильной классификации и дифференциальной диагностики с арахноидальными или деструктивными кистами.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Нейрорадиология
- Распространенные заболевания 02 · 唐明忠 唐
- PediaHot · Eddie WITSON
Статьи по теме
Case courtesy of Halfaoui Samir, Radiopaedia.org, rID: 229399, CC BY-NC-SA