Апоплексия гипофиза

Апоплексия гипофиза — это острое клиническое состояние, обычно обусловленное геморрагическим инфарктом аденомы гипофиза. Клиническая картина вариабельна; обычно она включает головную боль, зрительные нарушения, офтальмоплегию и изменение психического статуса.

Терминология

Важно понимать, что данный термин следует использовать только при наличии клинического синдрома. Наличие кровоизлияния или некроза с продуктами распада крови у бессимптомного пациента или у человека без острого клинического ухудшения не должно расцениваться как апоплексия гипофиза.

Эпидемиология

Демографические характеристики в целом соответствуют макроаденомам гипофиза, однако в этой группе данное состояние встречается редко — лишь у 1,6–2,8% пациентов с макроаденомой, причём более чем у половины пациентов оно является первым проявлением аденомы. Наблюдается умеренное преобладание среди мужчин (М:Ж 2:1).

Факторы риска

К предрасполагающим факторам относятся:

• медикаментозное лечение пролактиномы (особенно бромокриптином)

• предшествующее облучение объёмного образования

• беременность и послеродовое кровоизлияние (синдром Шихана)

• церебральная ангиография

• травмы и хирургические вмешательства

• антикоагулянтная терапия

• изменения внутричерепного давления

Клиническая картина

Поскольку железа внезапно увеличивается в размерах, это может вызывать компрессию структур, прилежащих к турецкому седлу, и, следовательно, приводить к ряду признаков и симптомов, включая:

• внезапную головную боль, в том числе по типу «громоподобной», часто ретроорбитальную или в области переносицы

• снижение остроты зрения с хиазмальным дефектом полей зрения (т. е. битемпоральной гемианопсией)

• офтальмоплегию (например, парез глазодвигательного нерва)

Кроме того, у пациента могут наблюдаться угнетение сознания, гипопитуитаризм, аддисонический криз, менингеальные симптомы вследствие кровоизлияния и, в редких случаях, ишемический инсульт вследствие вазоспазма.

Рентгенологические признаки

Общие признаки апоплексии гипофиза включают увеличение гипофиза с кровоизлиянием или без него. Макроскопическое кровоизлияние встречается часто и наблюдается примерно в 85% случаев. Определяется периферическое накопление контраста вокруг не накапливающего контрастное вещество центра зоны инфаркта. Окружающий отёк может определяться в зрительных трактах и хиазме.

КТ

КТ обычно выполняется в качестве первичного метода исследования и, как правило, позволяет выявить увеличение гипофизарной ямки и гиперденсное объёмное образование в области гипофизарной ямки. Также могут определяться уровни жидкость-дебрис, однако КТ малочувствительна в выявлении кровоизлияния в гипофиз, поэтому рекомендуется МРТ.

МРТ

МРТ обычно демонстрирует объёмное образование области гипофиза с гетерогенной и вариабельной интенсивностью сигнала из-за наличия инфаркта и/или инфаркта опухоли. Могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.

• T1

  • вариабельный

  • гиперинтенсивный за счет крови (см. стадии деградации крови на МРТ)

• T2

  • вариабельный сигнал в зависимости от давности кровоизлияния

• T1 C+ (Gd)

  • накопление контраста вариабельно

  • обычно периферическое, может быть трудно различимо из-за исходно высокого сигнала на T1

• DWI/ADC

  • может определяться ограничение диффузии в солидных инфарцированных компонентах

  • продукты распада крови также могут вызывать высокий сигнал на b=1000 и низкие значения ADC

В острой фазе апоплексии гипофиза также описано утолщение слизистой оболочки клиновидной пазухи.

Лечение и прогноз

Неотложная помощь включает экстренную стабилизацию состояния, в том числе внутривенное введение кортикостероидов для предотвращения аддисонического криза. Последующая тактика лечения — нейрохирургическая либо первоначально консервативная.

Как правило, предпочтение отдается нейрохирургическому вмешательству с транссфеноидальным доступом для декомпрессии гипофиза, хотя консервативная тактика может рассматриваться у тщательно отобранных пациентов без потери зрения и с сохранным сознанием.Челюстно-лицевая область и структуры основания черепа оцениваются индивидуально. офтальмоплегией и потерей зрения.

Динамическое наблюдение

МРТ является предпочтительным методом визуализации для динамического наблюдения. Контрольную МРТ следует выполнять через 3 месяца для оценки уменьшения размеров гипофиза/макроаденомы. Стабильность размеров через несколько месяцев может указывать на альтернативный диагноз (см. дифференциальный диагноз ниже).

История и этимология

Термин «апоплексия» используется на протяжении тысячелетий и происходит от древнегреческого «apoplexia», что означает «поражённый ударом» или «внезапно поражать». Он применялся для обозначения широкого спектра внезапных неврологических нарушений, но лишь относительно недавно стал преимущественно ассоциироваться с гипофизом. Стоит отметить, что этот термин также используется для значительно более редкой апоплексии шишковидной железы (эпифиза).

Первое описание апоплексии гипофиза датируется 1898 годом, однако в качестве клинического синдрома она была определена и описана только в 1950 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд в целом соответствует объёмным образованиям области гипофиза, однако, поскольку у таких пациентов наблюдается острая клиническая картина с наличием острых или подострых продуктов распада крови, его обычно можно ограничить объёмными образованиями области гипофиза с собственным высоким сигналом на T1.

• некротическая/геморрагическая макроаденома гипофиза

  • проявления аналогичны, но клиническая картина манифестирует не остро

• адамантиноматозная краниофарингиома

  • кальцинация в 90%

  • обычно у детей

  • клиническая картина обычно развивается не остро

• киста кармана Ратке

  • обычно протекает бессимптомно

  • без сопутствующего объёмного образования

  • сферическая форма

• дермоид/тератома

  • обычно содержат жировой компонент

  • при отсутствии разрыва клиническая картина обычно развивается исподволь

  • при разрыве в субарахноидальном пространстве часто определяются включения с плотностью/интенсивностью жира

• аневризма

  • может быть крупной и распространяться в ямку гипофиза

  • может иметь тромбированные компоненты

  • может сопровождаться субарахноидальным кровоизлиянием