Синдром Шихана

Синдром Шихана, также известный как послеродовой гипопитуитаризм, представляет собой редкий синдром, возникающий у женщин в послеродовом периоде, перенесших массивное кровоизлияние и гиповолемический шок во время родов или после них, с последующим некрозом клеток передней доли гипофиза.

Терминология

Хотя данные литературы в этом отношении несколько неоднородны, целесообразно рассматривать апоплексию гипофиза как отдельную нозологическую единицу, которая может возникать как осложнение синдрома Шихана. В связи с этим она рассматривается отдельно.

Эпидемиология

Достижения в сфере акушерской помощи существенно снизили частоту тяжелых послеродовых кровоизлияний, благодаря чему синдром Шихана стал редко встречаться в развитых странах и является крайне редкой причиной гипопитуитаризма.

Заболеваемость в развивающихся странах и странах с низким уровнем дохода значительно выше и широко варьирует в зависимости от исследования и популяции (3–4% рожавших женщин старше 20 лет в Кашмире, Индия), а в некоторых регионах, таких как Турция и Пакистан, это одна из важнейших причин гипопитуитаризма, особенно у женщин.

Клиническая картина

В клинической картине преобладает гипофизарная недостаточность, которая может затрагивать лишь некоторые или все гормоны передней доли гипофиза (пангипопитуитаризм) и в редких случаях также вовлекать функцию задней доли гипофиза. В зависимости от того, какие гормоны поражены и степени нарушений, клиническая картина может развиваться вскоре после родов или, чаще, отсроченно — спустя месяцы или годы.

Ранние симптомы могут включать отсутствие послеродовой лактации в сочетании со стойкой аменореей, что часто служит наиболее ранним и специфичным клиническим признаком синдрома Шихана.

Дополнительные проявления, часто отсроченные, могут включать:

• агалактия (пролактин) — наиболее часто

• дефицит соматотропного гормона (СТГ) — наиболее часто

• олигоменорея/аменорея (ФСГ и ЛГ)

• надпочечниковая недостаточность (АКТГ)

• гипотиреоз (ТТГ)

• несахарный диабет (АДГ, задняя доля гипофиза) — редко

У небольшой части пациентов некроз гипофиза осложняется апоплексией гипофиза, и в этом случае клиническая картина носит сверхострый и неотложный характер с типичными симптомами, включающими головную боль, потерю зрения и/или нарушение сознания.

Патология

В недели, предшествующие родам, возникает гиперплазия клеток гипофиза, особенно лактотрофов, что приводит к повышению метаболической потребности без сопутствующего увеличения кровоснабжения. Кровоснабжение передней доли гипофиза осуществляется через портальную систему, спускающуюся вдоль воронки от гипоталамуса. Портальная система характеризуется низким перфузионным давлением, что делает эти клетки уязвимыми к ишемии; таким образом, беременности, осложнённые гиповолемией вследствие послеродового кровоизлияния, могут приводить к инфаркту и некрозу гипофиза.

Распределение различных типов клеток в гипофизе неравномерно. Пролактин-секретирующие клетки (лактотрофы) и клетки, секретирующие гормон роста (соматотрофы), расположены по периферии в латеральных отделах железы, дальше всего от воронки и, следовательно, от источника их кровоснабжения, в связи с чем они поражаются чаще всего.

Задняя доля гипофиза имеет прямое артериальное кровоснабжение под более высоким давлением и обычно не поражается, однако несахарный диабет может являться редким проявлением синдрома Шихана. См. статью гипофиз для получения информации о кровоснабжении.

Рентгенологические признаки

Если не учитывать апоплексию гипофиза, которая рассматривается отдельно, радиологические признаки синдрома Шихана зависят от того, сколько времени прошло с момента развития инфаркта гипофиза. Независимо от давности процесса, гипофиз лучше всего оценивать с помощью МРТ.

КТ

• ранняя фаза (дни)

  • кольцевидное накопление контраста вокруг зоны сниженного ослабления («пустого» турецкого седла)

МРТ

• ранняя фаза (дни)

  • увеличенный гипофиз с однородным гипоинтенсивным сигналом на T1 и гиперинтенсивным сигналом на T2

  • отсутствие центрального накопления контраста, периферическое накопление контраста (кольцевидное накопление контраста)

• поздняя стадия (от недель до месяцев)

  • гипофиз постепенно уменьшается в объёме.

  • пустое турецкое седло нормального размера

  • это неспецифично

Лечение и прогноз

Основой лечения является пожизненная заместительная терапия недостающими гормонами. Гормоны передней доли гипофиза обычно выпадают после некроза в следующем порядке: гормон роста (соматотропный гормон), пролактин, фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), а затем тиреотропный гормон (ТТГ).

История и этимология

Назван в честь Harold Leeming Sheehan (1900–1988), британского патологоанатома, который впервые описал этот синдром в 1937 году.