Пустое турецкое седло

«Пустое» турецкое седло, также известное как пустая ямка гипофиза, обозначает картину турецкого седла, при которой гипофиз выглядит уменьшенным в размерах или не визуализируется, а пространство вместо него заполнено ЦСЖ. Часто это случайная находка, не имеющая клинического значения, однако существует четко установленная связь с идиопатической внутричерепной гипертензией.

Терминология

Признак снижения высоты гипофиза и протрузии ЦСЖ в полость турецкого седла имеет различные степени выраженности (см. градации высоты гипофиза), что приводит к вариабельности описательной терминологии. В наименее строгой трактовке некоторые авторы используют термин «пустое» турецкое седло для обозначения любой степени снижения высоты/вогнутости гипофиза (как минимум II степень). Более рациональный подход определяет «пустое» турецкое седло как снижение высоты гипофиза не менее чем на 33% (III степень). В наиболее строгом понимании термин «пустое» турецкое седло применяется только тогда, когда ткань гипофиза практически не визуализируется, а ямка седла хотя бы незначительно расширена (V степень).

Более высокие степени называют полным/тотальным «пустым» турецким седлом, а менее выраженные — частично «пустым» турецким седлом. Граница между этими двумя категориями в эндокринологической литературе обычно определяется следующим образом:

• полное/тотальное «пустое» турецкое седло: >50% седла заполнено ЦСЖ; толщина гипофиза ≤2 мм

• частичное «пустое» турецкое седло: <50% седла заполнено ЦСЖ; толщина гипофиза ≥3 мм

Следует отметить, что изначально этот термин описывал увеличенную ямку турецкого седла, выявленную на обзорной рентгенографии (или пневмоэнцефалографии и т. д.), при отсутствии объёмного образования во время хирургического вмешательства.

Исторически (и по сей день) пациентов с «пустым» турецким седлом разделяют на группы:

1. первичное «пустое» турецкое седло (т. е. без предшествующих причин)

2. вторичное «пустое» турецкое седло (т. е. с установленной причиной, такой как предшествующие опухоли, лучевая терапия, хирургическое вмешательство или кровоизлияние)

Трудно определить, какие пациенты (если таковые вообще имеются) относятся к первичной категории, поскольку всё чаще считается, что это либо пациенты с повышенным давлением ЦСЖ, у которых тем не менее нет симптомов, либо пациенты с ранее не диагностированным заболеванием (например, идиопатической внутричерепной гипертензией, лимфоцитарным гипофизитом, синдромом Шихана и т. д.).

Ранее термин синдром «пустого» турецкого седла использовался для обозначения пациентов с головными болями и зрительными нарушениями. В настоящее время считается, что у многих из этих пациентов имеется идиопатическая внутричерепная гипертензия, а «пустое» турецкое седло на самом деле является вторичным по отношению к повышенному давлению ЦСЖ.

Эпидемиология

Как упоминалось выше, трудно точно определить эпидемиологию пустого турецкого седла без искажения выборки пациентами с идиопатической внутричерепной гипертензией. В связи с этим в большинстве публикаций сообщается о выраженном преобладании женщин, при этом также часто отмечается ожирение.

Клиническая картина

Хотя многие пациенты с так называемым первичным пустым турецким седлом не имеют каких-либо симптомов и эндокринологических нарушений, все чаще выявляются различные формы гипопитуитаризма (например, дефицит гормона роста) и гиперпролактинемия. Являются ли эти состояния вторичными по отношению к пустому турецкому седлу или же как пустое турецкое седло, так и эндокринопатия представляют собой последствия перенесенного заболевания, остается неясным.

Может наблюдаться вклинение супраселлярных структур в пустое седло, особенно когда пустое турецкое седло имеет вторичный генез, и большинство таких случаев клинически проявляются зрительными нарушениями вследствие вклинения зрительного перекреста. 

Патология

Считается, что пустое турецкое седло формируется в результате вклинения субарахноидального пространства в гипофизарную ямку через дефектную диафрагму седла, которая встречается у 20% популяции. Хотя это может происходить и у пациентов с нормальной внутричерепной гидродинамикой/гемодинамикой, чаще это состояние связано с идиопатической внутричерепной гипертензией. Общей фоновой патологией в случаях пустого турецкого седла как с внутричерепной гипертензией, так и без нее может являться гемодинамически значимый стеноз поперечного синуса, приводящий к нарушению резорбции ЦСЖ и расширению пространств ЦСЖ.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Картина на рентгенограмме черепа в боковой проекции неотличима от таковой у пациентов с объёмным образованием гипофиза (например, макроаденомой гипофиза). Ямка турецкого седла расширена в различной степени с истонченными ремоделированными краями, но без признаков деструктивного процесса.

КТ

При КТ обычно визуализируется ямка, заполненная ЦСЖ, также вариабельных размеров. При получении тонких срезов можно визуализировать воронку, проходящую через заполненное ЦСЖ турецкое седло (см. ниже).

МРТ

МРТ является методом выбора для подтверждения диагноза, хотя зачастую в этом нет необходимости. Метод позволяет продемонстрировать заполненное ЦСЖ турецкое седло, при этом можно увидеть воронку гипофиза, пересекающую это пространство, что исключает кистозное объёмное образование. Это известно как симптом воронки.

Оценить значимость случайно выявленного пустого турецкого седла может быть непросто, особенно при отсутствии соответствующих клинических данных. Вероятность того, что оно является проявлением недиагностированной внутричерепной гипертензии, коррелирует с возрастом и полом пациента (женщины среднего возраста), данными исследования орбит (уплощение глазных яблок и расширение оболочек зрительных нервов), а также толщиной подкожной жировой клетчатки как маркером массы тела, хотя пороговых значений не определено.

Лечение и прогноз

В качестве изолированной находки данное состояние не требует лечения и имеет минимальное клиническое значение.

Интересно отметить, что когда пустое турецкое седло наблюдается на фоне идиопатической внутричерепной гипертензии, успешное лечение основного заболевания, согласно публикациям, приводит к обратному развитию феномена пустого турецкого седла с восстановлением нормальных размеров гипофиза.

История и этимология

Термин «пустое турецкое седло» был предложен в 1951 году Busch по результатам аутопсийного исследования 40 трупов.

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз проводится с другими кистозными очагами области гипофиза, каждый из которых смещает воронку к стенкам ямки (т. е. симптом воронки отсутствует). Тем не менее, дифференциальный диагноз включает:

• арахноидальная киста

  • очень схожая картина, плюс объёмное воздействие на воронку

  • на изображениях высокого разрешения сверху могут определяться контуры кисты

• киста кармана Ратке

  • сигнал обычно не полностью соответствует сигналу от ЦСЖ

  • может содержать мелкое гипоинтенсивное на T2 включение в виде точки (симптом «киста с точкой»)

• краниофарингиома

  • сигнал обычно не полностью соответствует ЦСЖ

  • обычно содержит видимые солидные компоненты

  • часто кальцинирована (при адамантиноматоозном типе)

• кистозная макроаденома гипофиза

  • сигнал обычно не полностью соответствует ЦСЖ

  • обычно содержит видимые солидные компоненты

• эпидермоид

  • сигнал обычно не полностью соответствует ЦСЖ

  • демонстрирует ограничение диффузии