Радиопедия
Меню

Наследственные множественные экзостозы (остеохондроматоз)

Случай предоставил Leonardo Lustosa

Клиническая картина

Известный анамнез наследственных множественных экзостозов.

Данные пациента

Возраст:
10 лет
Пол:
Мужской

Определяются множественные экзостозы с непрерывностью костномозгового канала, соответствующие остеохондромам, в области метафизов:

  • дистальных отделов бедренных костей

  • проксимальных отделов большеберцовых костей

  • проксимальных отделов малоберцовых костей

  • дистальных отделов лучевых костей

  • дистального отдела правой локтевой кости

  • дистального отдела левой большеберцовой кости

  • проксимального отдела левой плечевой кости

  • левой лопатки

Обсуждение

Наследственные множественные экзостозы (НМЭ), или остеохондроматоз, — аутосомно-доминантное заболевание, при котором мутации приводят к развитию множественных остеохондром в период роста скелета.

Злокачественная трансформация, чаще всего в хондросаркому, является возможным осложнением.

Поскольку истинная частота остеохондром, вероятно, недооценена, трудно сравнить распространенность множественного остеохондроматоза и изолированных остеохондром.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Leonardo Lustosa, Radiopaedia.org, rID: 160492, CC BY-NC-SA