Остеохондрома

Остеохондромы — это доброкачественные опухоли костей с хрящевой шапочкой (хрящевым чехлом) и костномозговой полостью, исходящие из поверхности кости. Они часто протекают бессимптомно и при спорадическом и солитарном характере имеют крайне низкий потенциал злокачественности.

Терминология

Остеохондромы отличаются от других экзостозов наличием хрящевой шапочки, покрытой надкостницей. Термин «(костно-)хрящевой экзостоз» больше не рекомендуется к использованию.

Эпидемиология

Остеохондромы встречаются относительно часто, составляя 10–15% всех опухолей костей и примерно 35% всех доброкачественных костных опухолей. Они развиваются в детском возрасте, могут расти в период созревания скелета, но после завершения формирования их регрессия или исчезновение наблюдаются редко. Появление или прогрессирование после периода полового созревания нехарактерно. Обычно они представляют собой бессимптомную случайную находку.

Чаще всего они носят спорадический характер, но могут входить в структуру:

• множественные наследственные экзостозы (HME, также известные как диафизарная аклазия): у 15% пациентов с остеохондромой

• болезнь Тревора (также известная как гемимелическая эпифизарная дисплазия)

• иногда возникают после переломов, травм, облучения и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Факторы риска

• тотальное облучение тела в детском возрасте

Диагностика

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• основные

  • хрящевая шапочка <2 см

  • структура по типу зоны роста (у детей) или выраженная кальцинация с возрастом

  • ножка в основании с переходом кортикального и костномозгового слоев в подлежащую кость

Клиническая картина

Клинические проявления обусловлены механическим воздействием очага, переломом или злокачественной трансформацией. Механические симптомы включают:

• плотное пальпируемое образование (наиболее часто)

• сдавление прилежащих структур

  • компрессия нервов (до 25%)

  • компрессия сосудов

  • реактивный миозит

  • компрессия спинного мозга

• формирование синовиальной сумки и бурсит

• остеоартрит вследствие вторичной деформации сустава

• перелом после травмы: чаще всего в области шейки очагов на ножке в области коленного сустава

Продолжающийся рост и/или появление боли после завершения формирования скелета подозрительны в отношении злокачественного перерождения. 

Осложнения

Осложнения включают:

• формирование бурсы

• артрит

• компрессия (импинджмент) сухожилий, нервов или сосудов

Злокачественная трансформация при спорадических солитарных остеохондромах встречается редко (~1%) и происходит в хрящевой шапочке. Она чрезвычайно редка у детей и обычно развивается во взрослом возрасте, если вообще возникает. Очаги центральной локализации, особенно в костях таза, несут несколько более высокий риск.

При наследственных множественных экзостозах риск злокачественной трансформации выше, чем при солитарных очагах, и оценивается примерно в 2–5% на основе современных популяционных данных, хотя в более ранних госпитальных сериях наблюдений сообщалось о более высоких показателях из-за систематической ошибки направления пациентов.

Патология

Остеохондромы считаются хондроидными опухолями и первично представляют собой часть зоны роста, которая отделяется и продолжает расти независимо, без связанного эпифиза, обычно по направлению от близлежащего сустава. Характерные гистологические данные включают разрастание с непрерывностью кортикального и костномозгового слоев с окружающей костью, а также гиалиновую хрящевую шапочку с нормальной клеточностью толщиной <3 см. Остеохондромы могут быть врожденными или возникать в результате предшествующей травмы зоны роста, включая предшествующее облучение.

Локализация

Чаще всего они возникают в добавочном скелете, особенно в области коленного сустава:

• нижняя конечность: 50% всех случаев

  • бедренная кость (особенно дистальный отдел): чаще всего — 30%

  • большеберцовая кость (особенно проксимальный отдел): 15-20%

  • менее распространенные локализации: стопы, таз

• верхняя конечность

  • плечевая кость: 10-20%

  • менее частые локализации: кисти, лопатка. Они являются наиболее частыми опухолями лопатки, составляя 4,6% всех опухолей костей.  

• позвоночник: задние элементы позвоночника являются нетипичной, но не редкой локализацией для этих опухолей

• рёбра: редкая локализация, однако могут возникать серьёзные осложнения, включая спонтанный гемоторакс, пневмоторакс, разрыв диафрагмы, рецидивирующую эмпиему, сдавление сосудов и нервов

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Остеохондрома может быть как на широком основании, так и на ножке и визуализируется в области метафиза, обычно направляясь в сторону от эпифиза. Часто отмечается сопутствующее расширение метафиза, из которого она исходит. Хрящевая шапочка имеет вариабельный вид. Она может быть тонкой и трудно различимой или толстой, с кальцинацией по типу колец и дуг и неровным субхондральным слоем кости. 

Появление неровности кортикального слоя или продолжающийся рост после завершения формирования скелета, а также явно агрессивные признаки (например, деструкция кости, крупный мягкотканный компонент, метастазы) вызывают подозрение на злокачественную трансформацию. 

КТ

КТ демонстрирует те же данные исследования, что и рентгенограмма, но позволяет лучше оценить непрерывность костномозгового пространства и хрящевую шапочку. Между дольками хряща может определяться септальное накопление контраста. 

УЗИ

УЗИ позволяет очень точно визуализировать хрящевую шапочку в виде гипоэхогенной зоны, ограниченной костью с глубокой поверхности и мышцами/жировой тканью поверхностно.

МРТ

МРТ является наилучшим методом визуализации для измерения толщины хряща (и, следовательно, оценки риска злокачественной трансформации), определения наличия отёка в кости или окружающих мягких тканях и визуализации близлежащих сосудисто-нервных образований.

Хрящевая шапочка остеохондром выглядит так же, как и хрящевая ткань другой локализации: имеет промежуточный или низкий сигнал на T1 и высокий сигнал на T2-взвешенных изображениях. 

Толщина хрящевой шапочки ≥2 см после завершения роста скелета подозрительна в отношении злокачественной трансформации, тогда как у молодых пациентов хрящевая шапочка может достигать 3 см в толщину без признаков малигнизации.

При внутривенном введении гадолиния накопление контраста доброкачественными очагами в норме наблюдается в периферической фиброваскулярной ткани, покрывающей хрящевую шапочку. Сама хрящевая шапочка не должна накапливать контрастное вещество. Напротив, хондросаркома может демонстрировать септальное накопление контраста между дольками хряща.

Радионуклидная диагностика

В период роста остеохондромы демонстрируют повышенное накопление РФП при сцинтиграфии костей, однако со временем их активность становится не выше активности нормальной костной ткани. Наличие повышенной активности в зрелом возрасте должно вызывать подозрение на развитие осложнений (например, перелом, малигнизация).

Лечение и прогноз

Поскольку они представляют собой нормальный рост зоны роста в аномальном направлении, они часто прекращают расти одновременно с остальным скелетом. 

В большинстве случаев лечение не требуется. Остеохондрома может быть локально резецирована по косметическим соображениям или при механических ограничениях.

При малигнизации (~1% при солитарных остеохондромах и ~5–25% при наследственных множественных экзостозах) развивающаяся хондросаркома обычно имеет низкую степень злокачественности (67–85% случаев), и хирургическое вмешательство, как правило, приводит к излечению (70–90%). Обычно достаточно органосохраняющей широкой локальной резекции. Признаки, ассоциированные с саркоматозной трансформацией, можно запомнить с помощью мнемоники GLAD PAST:

• growth after skeletal maturity — рост после завершения созревания скелета

• lucency (new) — появление нового просветления

• additional scintigraphic activity — дополнительная сцинтиграфическая активность

• destruction (cortical) — кортикальная деструкция

• pain after puberty — появление боли после завершения полового созревания

• and — и

• soft tissue mass — мягкотканное объёмное образование

• thickened cartilage cap — утолщение хрящевой шапочки

Местный рецидив наблюдается как при доброкачественных, так и при злокачественных очагах вследствие попадания хрящевых клеток в ложе резекции. Частота оценивается в 2% и до 15% соответственно. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным методов визуализации включает:

• кисти: причудливая паростальная остеохондроматозная пролиферация (BPOP): исходит из коры кости и не имеет сообщения с костномозговым пространством

• плечевая кость: надмыщелковая шпора: направлена в сторону локтевого сустава

• таз

  • тазовый палец

  • гетеротопическая оссификация прямой мышцы бедра

  • оссифицирующий миозит

  • отрывной перелом передней нижней подвздошной ости

• неправильно сросшийся перелом