Радиопедия
Меню

Наследственные множественные экзостозы — наблюдение в динамике через 8 лет

Случай предоставил Hemilianna Hadassa Silva Matozinho

Клиническая картина

На первой серии рентгенограмм пациенту 2 года, симптомы отсутствуют. На второй серии рентгенограмм пациенту 10 лет, плановый осмотр педиатра, хотя отмечаются периодические незначительные боли в тазобедренном суставе.

Данные пациента

Возраст:
10 лет
Пол:
Мужской

На представленной серии снимков у пациента определяются остеохондромы в различных костях скелета.

  • В обеих бедренных костях определяются остеохондромы. Обратите внимание, что они асимметричны: остеохондрома правой бедренной кости отходит от медиальной поверхности и растет медиально и кверху; другая, на левой бедренной кости, отходит и направлена кзади и кверху.
  • Экзостозы большеберцовых костей — на широком основании. В обеих большеберцовых костях определяются остеохондромы в области проксимального диафиза, но только на правой большеберцовой кости визуализируется остеохондрома, исходящая из дистального диафиза.
  • Также определяется едва заметная небольшая остеохондрома на медиальной поверхности дистального диафиза правой малоберцовой кости.
  • Изменения тазобедренных суставов менее выражены, чем описанные выше. Прежде всего, обратите внимание на незначительные различия в морфологии головок и шеек бедренных костей. Кроме того, зоны роста (физисы) обеих проксимальных бедренных костей ориентированы более горизонтально, что может являться ранним признаком у пациентов с незрелым скелетом.
  • Определяется остеохондрома на ножке, исходящая из наружной поверхности левой лопатки.
  • Наконец, что касается предплечий, поражено только правое. Определяется экзостоз, исходящий из средней трети диафиза локтевой кости, и еще один экзостоз в области дистального диафиза лучевой кости.

Вполне очевидно, что остеохондромы увеличились в размерах за 8-летний интервал, параллельно с ростом и развитием самого пациента. Некоторые заслуживающие внимания особенности:

  • Во-первых, коленные суставы: ранее визуализировавшийся экзостоз увеличился в размерах, а также появились новые костные очаги, исходящие из головок и проксимального диафиза малоберцовых костей.
  • Во-вторых, тазобедренные суставы и бедренные кости: обратите внимание на вздутие метафизов с деформацией по типу coxa valga обоих проксимальных отделов бедренных костей, помимо выраженного нарушения тубуляризации. Хотя это и менее очевидно, также отмечается деформация по типу колбы Эрленмейера.
  • В-третьих, ребра: хотя ее сложно различить, определяется остеохондрома на ножке, исходящая из нижних поверхностей восьмого и девятого левых ребер.

Обсуждение

Множественные наследственные экзостозы преимущественно локализуются в проксимальных метафизах длинных трубчатых костей, хотя за последние десятилетия был описан широкий спектр распределения остеохондром в скелете. У пациента в данном клиническом случае остеохондромы присутствовали не только во всем добавочном скелете (бедренные, большеберцовые, малоберцовые, локтевые и лучевые кости, лопатка), но и с вовлечением осевого скелета (ребра).

Хотя считается, что типичным является двустороннее и симметричное распределение, некоторые авторы также сообщали о возможности одностороннего преобладания. Интересно, что у данного пациента наблюдались оба этих признака.

Обычно остеохондроматоз является вполне доброкачественным состоянием. Однако иногда он может вызывать проблемы из-за размера/локализации / значительного количества образований либо из-за их связи с зонами роста, что нарушает рост костей в длину и функцию конечностей, приводя к задержке роста и деформациям. Кроме того, существует еще одна, гораздо более серьезная угроза — возможность злокачественной трансформации экзостоза в хондросаркому.

Поэтому важно обеспечивать длительный уход и динамическое наблюдение.

Материал предоставили Dr. Guilherme Pioli Resende M.D. и Dr. Sergio Lopes Viana M.D.

Case courtesy of Hemilianna Hadassa Silva Matozinho, Radiopaedia.org, rID: 88080, CC BY-NC-SA