Наследственные множественные экзостозы — наблюдение в динамике через 8 лет
Случай предоставил Hemilianna Hadassa Silva Matozinho
Клиническая картина
На первой серии рентгенограмм пациенту 2 года, симптомы отсутствуют. На второй серии рентгенограмм пациенту 10 лет, плановый осмотр педиатра, хотя отмечаются периодические незначительные боли в тазобедренном суставе.
Данные пациента
- Возраст:
- 10 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Наследственные множественные экзостозы — наблюдение в динамике через 8 лет
На представленной серии снимков у пациента определяются остеохондромы в различных костях скелета.
- В обеих бедренных костях определяются остеохондромы. Обратите внимание, что они асимметричны: остеохондрома правой бедренной кости отходит от медиальной поверхности и растет медиально и кверху; другая, на левой бедренной кости, отходит и направлена кзади и кверху.
- Экзостозы большеберцовых костей — на широком основании. В обеих большеберцовых костях определяются остеохондромы в области проксимального диафиза, но только на правой большеберцовой кости визуализируется остеохондрома, исходящая из дистального диафиза.
- Также определяется едва заметная небольшая остеохондрома на медиальной поверхности дистального диафиза правой малоберцовой кости.
- Изменения тазобедренных суставов менее выражены, чем описанные выше. Прежде всего, обратите внимание на незначительные различия в морфологии головок и шеек бедренных костей. Кроме того, зоны роста (физисы) обеих проксимальных бедренных костей ориентированы более горизонтально, что может являться ранним признаком у пациентов с незрелым скелетом.
- Определяется остеохондрома на ножке, исходящая из наружной поверхности левой лопатки.
- Наконец, что касается предплечий, поражено только правое. Определяется экзостоз, исходящий из средней трети диафиза локтевой кости, и еще один экзостоз в области дистального диафиза лучевой кости.
Из случая: Наследственные множественные экзостозы — наблюдение в динамике через 8 лет
Вполне очевидно, что остеохондромы увеличились в размерах за 8-летний интервал, параллельно с ростом и развитием самого пациента. Некоторые заслуживающие внимания особенности:
- Во-первых, коленные суставы: ранее визуализировавшийся экзостоз увеличился в размерах, а также появились новые костные очаги, исходящие из головок и проксимального диафиза малоберцовых костей.
- Во-вторых, тазобедренные суставы и бедренные кости: обратите внимание на вздутие метафизов с деформацией по типу coxa valga обоих проксимальных отделов бедренных костей, помимо выраженного нарушения тубуляризации. Хотя это и менее очевидно, также отмечается деформация по типу колбы Эрленмейера.
- В-третьих, ребра: хотя ее сложно различить, определяется остеохондрома на ножке, исходящая из нижних поверхностей восьмого и девятого левых ребер.
Обсуждение
Множественные наследственные экзостозы преимущественно локализуются в проксимальных метафизах длинных трубчатых костей, хотя за последние десятилетия был описан широкий спектр распределения остеохондром в скелете. У пациента в данном клиническом случае остеохондромы присутствовали не только во всем добавочном скелете (бедренные, большеберцовые, малоберцовые, локтевые и лучевые кости, лопатка), но и с вовлечением осевого скелета (ребра).
Хотя считается, что типичным является двустороннее и симметричное распределение, некоторые авторы также сообщали о возможности одностороннего преобладания. Интересно, что у данного пациента наблюдались оба этих признака.
Обычно остеохондроматоз является вполне доброкачественным состоянием. Однако иногда он может вызывать проблемы из-за размера/локализации / значительного количества образований либо из-за их связи с зонами роста, что нарушает рост костей в длину и функцию конечностей, приводя к задержке роста и деформациям. Кроме того, существует еще одна, гораздо более серьезная угроза — возможность злокачественной трансформации экзостоза в хондросаркому.
Поэтому важно обеспечивать длительный уход и динамическое наблюдение.
Материал предоставили Dr. Guilherme Pioli Resende M.D. и Dr. Sergio Lopes Viana M.D.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- неоплазии: доброкачественные опухоли костей
- BJ Промежуточный экзамен 2 · Seth Bearer
- #08 Воспалительные заболевания и новообразования опорно-двигательного аппарата. · Petro Chukur
- ОДА · Thomas M. Anderson
Статьи по теме
Case courtesy of Hemilianna Hadassa Silva Matozinho, Radiopaedia.org, rID: 88080, CC BY-NC-SA