Радиопедия
Меню

Диафизарная аклазия

Случай предоставил Mohamed Salah Ayyad

Клиническая картина

Деформации нижних конечностей.

Данные пациента

Возраст:
15 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Диафизарная аклазия

Рентген На весь экран

Определяются множественные костные разрастания на широком основании и на ножке, исходящие из проксимальных и дистальных отделов диафизов бедренных костей, с экспансивным расширением метадиафизов, приводящим к деформации по типу колбы Эрленмейера. В проксимальных и дистальных отделах большеберцовых и малоберцовых костей определяются аналогичные изменения. Обращает на себя внимание винтовая фиксация проксимального отдела правой большеберцовой кости и дистального отдела левой большеберцовой кости.

Обсуждение

Диафизарная аклазия (наследственные множественные экзостозы) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием множественных остеохондром. Оно может приводить к выраженным костным деформациям, особенно в период роста скелета в результате сдавления окружающих костей. Злокачественная трансформация в хондросаркому может наблюдаться в 0,5–5% случаев. Признаки злокачественной трансформации включают продолжающийся рост после закрытия зон роста (эпифизарных пластинок), деструкцию кортикального слоя, очаги кальцинации, особенно в хрящевой части очага, и увеличение толщины хрящевой шапочки более чем на 1,5 см.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mohamed Salah Ayyad, Radiopaedia.org, rID: 161501, CC BY-NC-SA