Причудливая паростальная остеохондроматозная пролиферация
Синонимы: Очаг Норы, Очаги Норы, Причудливая паростальная остеохондроматозная пролиферация (BPOP), Болезнь Норы
Причудливые паростальные остеохондроматозные пролиферации (BPOP), также известные как очаги Норы, представляют собой доброкачественные экзофитные костно-хрящевые очаги, сходные по внешнему виду с остеохондромой и обычно выявляемые в кистях и стопах. При визуализации BPOP переходят в подлежащую кору, но, как правило, без продолжения костномозговой полости.
Эпидемиология
BPOP чаще всего наблюдаются у молодых пациентов (в возрасте 20–30 лет). Половой предрасположенности не описано.
Рентгенологические признаки
Обзорная рентгенограмма
Обычно визуализируется как костное разрастание с четкими контурами на широком основании, выступающее в мягкие ткани, хотя часто отсутствует характерная для остеохондром направленность в сторону от близлежащей зоны роста. Минерализующийся экзофитный очаг исходит из кортикального слоя кости с сопутствующим остеолизом, кортикальным расширением или периостальной реакцией либо без них. Отсутствие вовлечения костномозгового канала характерно для причудливой паростальной остеохондроматозной пролиферации, хотя одних лишь рентгенологических признаков недостаточно для достоверной диагностики данного поражения.
Лечение и прогноз
Основой лечения является краевое или широкое хирургическое иссечение очага, включая удаление псевдокапсулы и любых зон сообщения с поверхностью кортикального слоя или надкостницей. Роль лучевой терапии или химиотерапии не доказана, поскольку это доброкачественная остеохондральная пролиферация без метастатического потенциала.
Местный рецидив встречается часто: в сериях наблюдений частота рецидивирования после хирургического иссечения варьирует примерно от 30–55%, а в некоторых обзорах достигает почти 50%. Рецидивы обычно возникают в течение первых 2–3 лет, иногда неоднократно, поэтому рекомендуется клиническое и рентгенологическое наблюдение в течение как минимум нескольких лет, особенно при очагах в кистях и стопах, где может потребоваться повторное иссечение.
История и этимология
Frederick E Nora (fl. 2020) — американский патологоанатом, впервые описавший причудливую паростальную остеохондроматозную пролиферацию во время работы в Mayo Clinic в 1983 году.
Дифференциальный диагноз
Возможный дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования включает:
периостальная хондрома
паростальная остеосаркома
периостальная остеосаркома
периостальная хондросаркома
флоридный реактивный периостит
башневидный экзостоз
подногтевой экзостоз
Клинические случаи
Article courtesy of Behrang Amini, Radiopaedia.org, rID: 995, CC BY-NC-SA