Множественные наследственные экзостозы с деформацией Маделунга
Случай предоставил Mohamed Salah Ayyad
Клиническая картина
Боль в области коленного сустава и запястья.
Данные пациента
- Возраст:
- 40 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Множественные наследственные экзостозы с деформацией Маделунга
На обзорной рентгенограмме коленного сустава определяются множественные костные выросты, исходящие из дистального отдела диафиза бедренной кости, а также проксимальных отделов большеберцовой и малоберцовой костей. Они направлены в сторону от суставной щели. Кортикальный слой образований переходит в кортикальный слой материнской кости. Признаков кортикальной деструкции или внекостных мягкотканных образований не выявлено. Картина соответствует диагнозу множественных остеохондром (экзостозов). На рентгенограмме предплечья определяются дугообразное искривление лучевой кости, увеличение межкостного промежутка, V-образная конфигурация проксимального ряда костей запястья и уменьшение угла запястья, что указывает на сопутствующую деформацию Маделунга.
Обсуждение
Множественные наследственные экзостозы — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием множественных остеохондром. Остеохондромы представляют собой доброкачественные костные выросты на ножке или широком основании. Они продолжают расти до достижения скелетной зрелости. Непрерывный рост остеохондромы после закрытия зон роста (эпифизов) должен вызывать подозрение на злокачественную трансформацию в низкодифференцированную хондросаркому, которая встречается почти у 5% пациентов. У большинства пациентов заболевание манифестирует болью или симптомами сдавления окружающих сосудов и нервов костными разрастаниями. Сопутствующие скелетные деформации, такие как деформация Маделунга, могут возникать вследствие нарушения роста костей.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- gju · Anxhela Tabaku
Статьи по теме
Case courtesy of Mohamed Salah Ayyad, Radiopaedia.org, rID: 161496, CC BY-NC-SA