Деформация Маделунга

Деформация Маделунга характеризуется искривлением диафиза лучевой кости с расширением межкостного пространства и тыльным подвывихом в дистальном лучелоктевом суставе. Данная деформация обусловлена преждевременным закрытием или нарушением развития локтевой трети дистальной зоны роста лучевой кости.

Деформация Маделунга может быть двусторонней у 50-66% пациентов. Она часто встречается как редкая врождённая деформация и обычно клинически не проявляется до возраста 10-14 лет. Она также может наблюдаться как приобретённое последствие травмы зоны роста, например при переломе Солтера — Харриса (тип V). Врождённая форма имеет аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной пенетрантностью. 

Терминология

Деформацию Маделунга не следует путать с синдромом Маделунга — Лануа — Бенсода, также называемым болезнью Маделунга, который характеризуется скоплением жировой ткани в подкожной клетчатке шеи, верхней части грудной клетки и верхних конечностей.

Эпидемиология

Аномалия чаще встречается у лиц женского пола с соотношением 4:1.

Клиническая картина

Большинство нетравматических случаев деформации Маделунга проявляются прогрессирующей деформацией в позднем детском или раннем подростковом возрасте. Клиническая картина включает деформацию, снижение силы хвата и нередко боль в области лучезапястного сустава, связанную с ульнокарпальным импакшн-синдромом.

Патология

Общим механизмом для всех причин деформации Маделунга является преждевременное закрытие или нарушение развития локтевой части дистальной зоны роста лучевой кости. Остановка эпифизарного роста медиального и волярного (переднего) отделов дистального конца лучевой кости приводит к укорочению лучевой кости и относительному избыточному росту локтевой кости. Первопричина этого неясна, среди возможных факторов:

• сосудистая недостаточность

• травма

• инфекция (остеомиелит)

• мышечные нарушения

Связка Викерса, аберрантная лучеполулунная связка, часто выявляется при деформации Маделунга и считается фактором, вызывающим или усугубляющим деформацию.

Сопутствующие состояния

• Синдром Лери-Вейлля: аутосомно-доминантный дисхондростеоз (форма мезомелической карликовости)

• Синдром Тернера: поражает лучезапястные суставы и кисти, проявляясь остеопенией, укорочением пястных костей (особенно 4-й) и уменьшением карпального угла, что напоминает деформацию Маделунга (обычно двустороннюю)

• Дисхондростеоз Маделунга

• дисгенезия гонад

• синдром ногтя-надколенника (nail-patella)

• диафизарная аклазия (множественные наследственные экзостозы)

• мукополисахаридоз Гурлер

• ахондроплазия

• болезнь Олье

См. ассоциации при деформации Маделунга (мнемоника).

Рентгенологические признаки

Деформация характеризуется:

• дорсальным и радиальным искривлением лучевой кости

• увеличением межкостного пространства

• выраженным ладонным (до 35°) и локтевым наклоном (до 60°) лучезапястного сустава

• нарушением оссификации локтевой стороны дистального эпифиза лучевой кости

• радиальным наклоном >25°

• запястным углом <124°

• подвывихом костей запястья в ладонном и локтевом направлениях

• постепенным смещением полулунной кости к вершине V-образного сочленения

• «V-образным» проксимальным рядом костей запястья: клиновидным внедрением проксимального ряда запястья

• дорсальный подвывих в дистальном лучелоктевом суставе

• положительный локтевой индекс

• вклинение костей запястья между лучевой и локтевой костями

Лечение и прогноз

Было предложено и опробовано множество методов лечения, часто с ограниченным успехом. Консервативные меры, как правило, неэффективны. Варианты хирургического лечения включают:

• эпифизиодез лучевой кости

• корригирующая остеотомия лучевой кости

• физиолиз лучевой кости

• эпифизиодез локтевой кости

• резекция дистального отдела локтевой кости

• укорачивающая остеотомия локтевой кости

История и этимология

Деформация Маделунга была впервые описана в 1878 году немецким хирургом Otto Wilhelm Madelung (1846-1926).

Дифференциальный диагноз

• псевдодеформация Маделунга: характеризуется отрицательной локтевой вариацией (минус-вариантом локтевой кости)

• травма: повреждение дистальных отделов лучевой и локтевой костей может приводить к псевдодеформации Маделунга, когда медиальная часть дистального суставного отдела лучевой кости срастается с локтевой костью, тогда как латеральная часть продолжает расти; это особенно характерно при незакрытых зонах роста (открытом физисе)

• инфекция: может приводить к патологическому преждевременному сращению зон роста дистальных отделов лучевой и локтевой костей, при этом псевдодеформация Маделунга возникает, когда медиальная часть дистального суставного отдела лучевой кости срастается с локтевой костью, а латеральная часть продолжает расти

• Синдром Тёрнера: другими изменениями со стороны кисти являются остеопения, укорочение пястных костей (особенно 4-й пястной кости) и уменьшение угла запястья, напоминающие деформацию Маделунга; процесс, как правило, двусторонний