Радиопедия
Меню

Периферическая хондросаркома промежуточной и высокой степени злокачественности

Синонимы: Периферическая хондросаркома промежуточной степени злокачественности, Периферическая хондросаркома высокой степени злокачественности, Периферическая хондросаркома промежуточной и высокой степени злокачественности, Вторичная периферическая хондросаркома 2 и 3 степени злокачественности

Joachim Feger

Онкология Костно-мышечная система

Периферические хондросаркомы 2 и 3 степени злокачественности — это злокачественные хондрогенные опухоли умеренной и высокой степени злокачественности, исходящие из костной поверхности в области хрящевой шапочки предшествующих остеохондром в результате злокачественной трансформации, отсюда название вторичная периферическая хондросаркома. Вторичные периферические хондросаркомы низкой степени злокачественности в этой статье не рассматриваются.

Использование термина «хондросаркома, вторичная по отношению к остеохондроме» не рекомендуется.

Хондросаркомы умеренной и высокой степени злокачественности составляют ~9-10% 3 вторичных периферических хондросарком, остальная часть приходится на периферические хондросаркомы низкой степени злокачественности. Как и опухоли низкой степени злокачественности, периферические хондросаркомы 2 и 3 степени чаще всего встречаются на 3м и 4м десятилетиях жизни.

Периферические хондросаркомы промежуточной и высокой степени злокачественности ассоциированы с солитарными остеохондромами и наследственными множественными экзостозами, из которых они прогрессируют.

Диагноз вторичной периферической хондросаркомы устанавливается на основании совокупности клинических данных, локализации опухоли и типичных визуализационных признаков, таких как размер хрящевой шапочки. В дополнение к признакам лучевой диагностики, указывающим на опухоль высокой степени злокачественности (значительный размер хрящевой шапочки, ее диффузное утолщение и внутрикостное распространение хрящевой опухоли), наличие митозов и ядерного плеоморфизма при гистологическом исследовании помогает установить правильный диагноз 6. Однако важно отметить, что степень злокачественности опухоли, определяемая при предоперационной биопсии, оказывается неточной в значительном количестве случаев.

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

  • хрящевая опухоль, исходящая из ранее существовавшей остеохондромы, или признаки ножки предшествующего очага

  • хрящевая шапочка размером более 2 см, измеренная перпендикулярно костно-хрящевой границе (tidemark)

  • наличие митозов и/или ядерного плеоморфизма

Длительно существующее объёмное образование с увеличением в размерах и/или боль являются типичными симптомами. Рост опухоли после полового созревания или достижения скелетной зрелости вызывает подозрение на малигнизацию. В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться ограничение движений в суставе или неврологические симптомы.

Периферические хондросаркомы 2 и 3 степени злокачественности — это злокачественные хрящевые новообразования промежуточной и высокой степени злокачественности, развивающиеся на поверхности кости в пределах хрящевой шапочки предшествующей остеохондромы.

Пациенты с остеохондромами, в особенности с множественными остеохондромами, имеют риск опухолевой прогрессии с расчетной вероятностью ~5%.

Наиболее частыми локализациями являются кости таза, туловище и проксимальный отдел бедренной кости.

Макроскопически периферические хондросаркомы 2 и 3 степени злокачественности характеризуются следующими признаками:

  • дольчатая полупрозрачная синевато-белая опухоль

  • очаговые зоны с миксоидными и кистозными изменениями

  • дольчатая хрящевая шапочка толщиной более 2 см

  • возможно различимая ножка остеохондромы

Гистоморфологически периферические хондросаркомы промежуточной и высокой степени злокачественности идентичны центральным хондросаркомам промежуточной и высокой степени злокачественности и имеют следующие микроскопические признаки:

  • опухоль, продуцирующая хрящевой матрикс

  • грубые и неравномерные кальцинации

  • дольковое строение

  • наличие ядерного плеоморфизма и митозов

  • иногда признаки эндохондрального окостенения и предшествующей остеохондромы

  • кистозные полости с мукоидным содержимым

  • двухъядерные клетки, участки некроза

При иммуногистохимическом исследовании выявляется реактивность к S100 .

Аналогично центральным хондросаркомам средней и высокой степени злокачественности, вторичные периферические хондросаркомы средней и высокой степени злокачественности ассоциированы с хромосомной нестабильностью и сложными кариотипами, вероятно, вследствие нарушений в сигнальных путях p53 и RB1. В отличие от периферических хондросарком низкой степени злокачественности, где сосуществуют клетки с мутацией EXT и клетки дикого типа EXT, в периферических хондросаркомах средней и высокой степени злокачественности преобладают клетки дикого типа EXT. Мутации в IDH1 и IDH2 отсутствуют.

Общие рентгенологические признаки вторичной периферической хондросаркомы высокой степени злокачественности перекрываются с лучевыми признаками других периферических хрящевых опухолей, особенно периферической хондросаркомы низкой степени злокачественности и периостальной хондросаркомы.

Рентгенологические признаки периферических хондросарком включают следующее:

  • увеличение ранее не растущей остеохондромы после завершения формирования скелета

  • неровная или нечёткая поверхность очага

  • фокальные участки остеолиза внутри очага

  • неравномерная кальцинация очага

  • выраженная эрозия или деструкция прилежащей кости

  • мягкотканное объёмное образование с рассеянными или неравномерными хондроидными кальцинациями

Хрящевую шапочку периферических опухолей хрящевой ткани, включая остеохондромы, а также периферические хондросаркомы низкой и высокой степени злокачественности, лучше всего оценивать на Т2-взвешенных изображениях с жироподавлением. Пороговое значение толщины хрящевой шапочки >2 см, измеренное от пограничной линии (tidemark) субхондральной замыкательной пластинки, обладает высокой точностью для дифференциации от остеохондром.

Дополнительные признаки, указывающие на периферическую хондросаркому высокой степени злокачественности, включают следующее:

Широкое хирургическое иссечение является методом выбора. Прогноз значительно хуже, чем при низкозлокачественных аналогах, со смертностью чуть более 20%.

Как и при периферической низкозлокачественной хондросаркоме, рецидивы представляют собой серьезную проблему, при этом множественные рецидивы встречаются довольно часто.

Основным осложнением являются местные и отдаленные рецидивы опухоли. Периферическая высокозлокачественная хондросаркома может давать метастазы.

Хондросаркомы, а также их подразделение на центральные и периферические хондросаркомы были впервые описаны американскими костными патологами Louis Liechtenstein и Henry Lewis Jaffe в 1942 году. Выделение вторичных периферических хондросарком промежуточной и высокой степени злокачественности в отдельную нозологическую единицу в классификации опухолей костей ВОЗ произошло в четвёртом издании.

Основной дифференциальный диагноз периферических хондросарком низкой степени злокачественности включает:

Article courtesy of Joachim Feger, Radiopaedia.org, rID: 161808, CC BY-NC-SA