Радиопедия
Меню

Дедифференцированная хондросаркома

Синонимы: Дедифференцированные хондросаркомы (DCS)

Frank Gaillard

Онкология Костно-мышечная система

Дедифференцированные хондросаркомы (ДХС) — это злокачественные хондросаркомы высокой степени злокачественности с неблагоприятным прогнозом. Они имеют биморфную гистоструктуру, сочетающую участки конвенциональной хондросаркомы и нехрящевой саркомы высокой степени злокачественности.

Дедифференцированные хондросаркомы могут развиваться в 10–15% случаев центральных хондросарком и в редких случаях периферических хондросарком. Они встречаются в широком возрастном диапазоне (от 15 до 85 лет), медианный возраст составляет от 55 до 60 лет при центральной локализации. При возникновении из периферической хондросаркомы они манифестируют несколько раньше. Чаще поражаются лица мужского пола.

Диагноз дедифференцированной хондросаркомы устанавливается гистологически.

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

  • диморфная гистологическая картина: сочетание конвенциональной хондросаркомы и другой высокозлокачественной саркомы с четкой границей раздела между ними

Наличие мутации IDH является желательным критерием.

Наиболее частыми симптомами дедифференцированных хондросарком являются припухлость/пальпируемое объёмное образование и боль. Примерно в 20% случаев эти опухоли ассоциированы с патологическим переломом.

Дедифференцированные хондросаркомы — это высокозлокачественные новообразования с биморфной гистологической структурой, состоящие из хондросаркомы любой степени злокачественности, соседствующей с высокозлокачественной нехрящевой саркомой, такой как недифференцированная плеоморфная саркома, остеосаркома, веретеноклеточная саркома и, реже, рабдомиосаркома, лейомиосаркома или ангиосаркома.

На момент написания статьи этиология дедифференцированной хондросаркомы неизвестна.

В целом и для опухолей, развивающихся из центральной хондросаркомы, наиболее часто поражаются следующие анатомические области:

  • бедренная кость

  • кости таза

  • плечевая кость

  • лопатка

Наиболее частая локализация дедифференцированных хондросарком, развивающихся из периферической хондросаркомы: каркаса:

таз

  • лопатка

  • рёбра

    • Макроскопически дедифференцированные хондросаркомы характеризуются вариабельным соотношением хрящевого и нехрящевого опухолевых компонентов. Хрящевой компонент обычно имеет дольчатое строение и синевато-серый цвет и располагается более центрально, тогда как саркоматозный компонент имеет цвет от бледно-жёлтого до желтовато-коричневого и обычно обнаруживается внекостно или в области патологического перелома.

    Под микроскопом дедифференцированные хондросаркомы характеризуются биморфной гистоморфологией и резким переходом между хрящевым компонентом и компонентом высокозлокачественной саркомы.

    Хондроидный или хрящевой опухолевый компонент демонстрирует признаки, варьирующие от картины энхондромы и хондросаркомы низкой степени злокачественности до промежуточной и высокой степени злокачественности.

    Компонент высокой степени злокачественности (high-grade) обычно проявляет гистологические признаки недифференцированной плеоморфной саркомы или остеосаркомы, реже — рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы или ангиосаркомы, и в крайне редких случаях — плоскоклеточные, эпителиальные или адамантиномоподобные признаки. Соотношение между хондросаркоматозным и высокозлокачественным саркоматозным компонентами опухоли сильно варьирует, составляя от 2% до 98%.</p><h5 id="nav_immunophenotype" class="section-title">Иммунофенотип</h5><p>Иммунофенотип нехрящевого саркоматозного компонента опухоли соответствует направлению дифференцировки соответствующего компонента с экспрессией <a href="/articles/desmin" title="Desmin" class="internal">десмина </a>или кератинов в некоторых опухолях. Лишь незначительная часть мутаций IDH1</em> распознается мутационно-специфическими антителами к IDH1, в связи с чем этот метод имеет ограниченное применение при оценке хондросаркоматозного компонента, однако хрящевая часть проявляет реактивность к <a href="/articles/s100" title="S100" class="internal">S100</a>. Дедифференцированный компонент более чем половины опухолей демонстрирует гиперэкспрессию p53.</p><h5 id="nav_genetics" class="section-title">Генетика</h5>

    Идентичные мутации TP53 и IDH могут обнаруживаться как в конвенциональном хондрогенном, так и в дедифференцированном саркоматозном компонентах опухоли, что указывает на общее происхождение обеих частей.

    Рентгенологические признаки дедифференцированной хондросаркомы в большинстве случаев напоминают хондросаркому промежуточной или высокой степени злокачественности. В редких случаях их проявления соответствуют хондросаркоме низкой степени злокачественности. Примерно в 10–15% случаев рентгенологические признаки хондроидного матрикса или фоновой хрящевой опухоли отсутствуют, при этом некоторые из них имеют признаки остеосаркомы.

    Биморфная картина с неминерализованным объёмным образованием опухоли внутри минерализованных хондроидных компонентов опухоли или рядом с ними описана в до 30% случаев на рентгенограммах и в до 50% случаев на КТ.

    Рентгенологические признаки периостальных хондросарком включают следующее:

    • остеолитический очаг с зонами пермеативной и выраженной костной деструкции

    • внутриочаговые кальцинации по типу «колец и дуг»

    • кортикальная деструкция

    • кортикальное утолщение

    • эндостальный скаллопинг

    • периостальная реакция (наиболее часто: сплошная; крайне редко: спикулообразная)

    МРТ может демонстрировать биморфную или двухфазную картину, то есть сосуществование хрящевой опухоли с хондроидным матриксом и опухолевого компонента агрессивного нехрящевого очага с костным матриксом или без него. Сюда относятся опухолевые компоненты с относительно низкой интенсивностью сигнала на T2 и относительно однородным и/или неоднородным накоплением контраста, соседствующие с зонами типичного хондроидного матрикса с высокой интенсивностью сигнала на жидкостно-чувствительных последовательностях, внутриочаговыми участками выпадения сигнала и периферическим и/или септальным типом накопления контраста.

    Однако следует отметить, что биморфная или двухфазная картина не является надёжным признаком для дифференциации дедифференцированной хондросаркомы от вторичной периферической хондросаркомы или периостальной хондросаркомы.

    Рентгенологический протокол должен включать описание следующего:

    Прогноз дедифференцированной хондросаркомы неблагоприятный, при этом общая 5-летняя выживаемость составляет значительно менее 30%. Лечение включает хирургическое вмешательство с широкой или радикальной резекцией. Лучевая терапия и химиотерапия пока не продемонстрировали улучшения прогноза. Большой размер опухоли >8 см, наличие патологического перелома, тазовая локализация, неадекватные края резекции и, безусловно, метастазы ассоциированы с неблагоприятным исходом.

    Осложнения включают местные рецидивы и метастазы, особенно в лёгкие.

    Дедифференцированная хондросаркома была впервые описана американскими патологами David C. Dahlin и John W. Beabout в 1971 году.

    Дифференциальный диагноз дедифференцированной хондросаркомы включает:

    Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6250, CC BY-NC-SA