Первичная лимфома кости

Первичная лимфома кости (скелета/костной ткани) встречается редко и составляет <5% от всех опухолей костей и <1% от неходжкинских лимфом. Она встречается реже, чем вторичное поражение кости при диссеминированной лимфоме.

Диагностика

Первичная лимфома кости представляет собой изолированное поражение одной или нескольких костей (+ /- поражение регионарных лимфатических узлов) без отдаленного узлового или внекостного поражения на протяжении ≥6 месяцев после установления диагноза.

Эпидемиология

Первичная лимфома кости может возникать в любой возрастной группе, с пиком заболеваемости в возрасте 50–60 лет. Она редко встречается у детей <10 лет. Отмечается небольшое преобладание у лиц мужского пола (М:Ж = 1,5:1).

Клиническая картина

Симптомы включают локальную боль и припухлость, B-симптомы, патологические переломы и неврологические нарушения, включая компрессию спинного мозга.

Патология

Мультифокальная первичная лимфома кости встречается реже, чем солитарное поражение при данном заболевании.

Наиболее частая локализация — бедренная кость, кости таза и позвонки. У взрослых поражение обычно локализуется в осевом скелете, а также в зонах персистирующего красного костного мозга, главным образом в проксимальных отделах плечевой и бедренной костей.

Большинство первичных лимфом кости являются неходжкинскими лимфомами, при этом наиболее частым подтипом является диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома (ДВККЛ).

Рентгенологические признаки

Рентгенография

PBL имеет неспецифические признаки, и пораженная кость может быть неизмененной или иметь признаки литического, склеротического либо смешанного типа поражения. Наиболее часто встречается литический паттерн с пермеативной деструкцией кости и широкой переходной зоной. Также могут наблюдаться утолщение кортикального слоя и периостальная реакция. 

МРТ

Часто выявляются сопутствующие мягкотканные объёмные образования. Изменения костного мозга включают:

• T1: гипоинтенсивный сигнал

• T2: гиперинтенсивный сигнал

Лечение и прогноз

Сообщается, что пятилетняя выживаемость при комбинированной химиолучевой терапии достигает 95%. Это значительно лучше, чем при других опухолях костей.

Дифференциальный диагноз

При рентгенологической картине пермеативной костной деструкции следует рассматривать следующие состояния:

• инфекция

• эозинофильная гранулёма

• саркома Юинга

• метастазы в кости