Амелобластома

Амелобластомы — это местно-агрессивные доброкачественные опухоли, которые чаще всего возникают в нижней или верхней челюсти. Обычно они проявляются в виде медленно, но непрерывно растущих плотных безболезненных образований у взрослых мужчин. При отсутствии лечения они могут приводить к выраженным обезображивающим деформациям. 

Терминология

Наиболее распространенная форма амелобластомы (мультикистозная форма) ранее была известна как «адамантинома челюсти». Однако амелобластома гистологически не связана с адамантиномой кости, и во избежание путаницы от этого термина следует отказаться.

Эпидемиология

Эпидемиологические показатели амелобластом несколько различаются в зависимости от их локализации.

Наиболее распространенная гнатическая разновидность (возникающая в нижней или верхней челюсти) является самой частой одонтогенной опухолью (соперничая по частоте только с одонтомами). Они медленно растут и обычно манифестируют на 3–5-м десятилетиях жизни, без половой предрасположенности.

Синоназальные амелобластомы, как правило, встречаются у лиц несколько более старшего возраста с выраженным преобладанием у мужчин.

Внекостные амелобластомы поражают аналогичную возрастную группу и имеют умеренное преобладание у мужчин.

Клиническая картина

Амелобластомы обычно проявляются в виде плотных безболезненных очагов около угла нижней челюсти в области 3-го моляра (48 и 38), хотя могут возникать в любом месте альвеолярного края нижней (80%) и верхней (20%) челюстей. При поражении верхней челюсти опухоль располагается в области премоляров и может распространяться вверх в верхнечелюстную пазуху.

Несмотря на доброкачественный характер, это местно-агрессивное новообразование с высокой частотой рецидивирования. Приблизительно 20% случаев ассоциированы с фолликулярными (зубосодержащими) кистами и непрорезавшимися зубами.

При возникновении амелобластом в полости носа или околоносовых пазухах клиническая картина неспецифична и проявляется заложенностью носа, носовыми кровотечениями, а со временем — припухлостью лица или объемным воздействием (масс-эффектом) на прилежащие структуры.

Патология

Очевидно, что амелобластомы развиваются из амелобластов, являющихся частью одонтогенного эпителия и отвечающих за продукцию эмали и последующее формирование коронки зуба. Считается, что при расположении за пределами нижней или верхней челюсти они развиваются либо из эктопированного одонтогенного эпителия, либо путем непосредственного распространения из соседних амелобластом. Внекостные амелобластомы ограничиваются мягкими тканями, непосредственно прилежащими к нижней и верхней челюсти.

Данные опухоли классифицируют по-разному в зависимости от их макроскопического строения или локализации: 

• макроскопическое строение

  • классическая (солидная/мультикистозная)

  • однокистозный (уницистный)

  • десмопластический

• локализация

  • гнатическая (нижняя челюсть, верхняя челюсть) — наиболее часто

  • синоназальная

  • периферическая (внекостная)

Микроскопическая картина

Специфические гистологические признаки, позволяющие дифференцировать амелобластомы и краниофарингиомы, отсутствуют, и единственным различием между двумя этими опухолями является их локализация. Тем не менее, существуют гистологические особенности краниофарингиом, обычно не встречающиеся при амелобластомах, такие как обызвествленные объёмные образования неправильной формы и очаги метапластической костной или хрящевой ткани.

Рентгенологические признаки

Рентгенография и КТ

Мультикистозные амелобластомы составляют 80–90% случаев и классически представляют собой экспансивные очаги по типу «мыльных пузырей» с четко очерченными границами и без кальцинации матрикса. Частым признаком является резорбция соседних зубов и «притупление корней». При крупных размерах образование может также разрушать кортикальный слой с выходом в прилежащие мягкие ткани.

Уникистозные амелобластомы представляют собой четко отграниченные однокамерные очаги, которые часто располагаются перикоронально. Обычно они локализуются в задних отделах нижней челюсти, особенно в области моляров. На КТ они неотличимы от других однокамерных перикорональных образований, таких как фолликулярные кисты, амелобластические фибромы и одонтогенные кератокисты.

МРТ

В целом амелобластомы демонстрируют смешанную солидно-кистозную структуру с толстой неровной стенкой, часто с солидными папиллярными структурами, вдающимися в просвет очага. Эти компоненты обычно интенсивно накапливают контраст, что очень помогает дифференцировать их от других очагов просветления нижней челюсти.

Лечение и прогноз

Амелобластомы обычно лечат путем хирургической резекции единым блоком. Местный кюретаж ассоциирован с высокой частотой локального рецидивирования (45–90%).

Простые однокамерные очаги встречаются реже, но имеют лучший прогноз и могут быть пролечены путем энуклеации:

• простой вариант (без узла): не диагностируется на рентгенограммах, так как неотличим от других, более распространенных кист

• люминальный вариант: имеет одиночный узел, вдающийся в просвет кисты

• муральный (пристеночный) вариант: имеет множественные узлы (часто только микроскопические) в стенке кисты и характеризуется повышенным риском рецидива по сравнению с другими вариантами

Злокачественное поведение наблюдается в двух формах:

1. амелобластическая карцинома: явно злокачественная гистологическая картина

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз при визуализации включает:

• дентигерозная (фолликулярная) киста: связь между амелобластомами и дентигерозными кистами остается предметом дискуссий; считается, что 20% амелобластом развиваются из ранее существовавших дентигерозных кист

• одонтогенная кератокиста (ОКК): обычно однокамерная, с тонкими, слабо накапливающими контраст стенками

• одонтогенная миксома: может быть практически неотличима

• аневризмальная костная киста (АКК)

• фиброзная дисплазия

• гигантоклеточные репаративные кисты/гранулемы