Адамантинома

Адамантиномы — это редкие первичные низкозлокачественные опухоли костей с преимущественной локализацией в диафизе большеберцовой кости. После иссечения местный рецидив может представлять проблему и возникать спустя десятилетия. Лимфаденопатия и метастазы осложняют <30% случаев.

Дедифференцированная адамантинома или адамантинома высокой степени злокачественности описана лишь в единичных клинических случаях и небольших сериях наблюдений, преимущественно у людей среднего или пожилого возраста.

Терминология

Амелобластомы, которые представляют собой доброкачественные местно-агрессивные опухоли нижней челюсти, ранее также назывались адамантиномами нижней челюсти. Несмотря на сходную гистологическую картину, их общий гистогенез не доказан.

Эпидемиология

На долю адамантином приходится <1% первичных опухолей костей; обычно они выявляются в возрасте от 2-го до 5-го десятилетия жизни. Наблюдается незначительное преобладание среди мужчин (М:Ж = 5:4).

Клиническая картина

Симптомы боли, припухлости и искривления большеберцовой кости медленно прогрессируют. Патологический перелом манифестирует остро.

Примерно в 60% случаев в анамнезе выявляется предшествующая локальная травма. Описаны случаи паранеопластической тяжелой гиперкальциемии и панкреатита.

Практически все клинические случаи возникают в длинных трубчатых костях, и до 85% — в средней трети диафиза большеберцовой кости. Некоторые очаги возникают в метафизе большеберцовой кости, и до 15% случаев одновременно поражают малоберцовую кость. Изредка опухоли развиваются изолированно в малоберцовой, плечевой кости, костях кисти, стопы, лучевой, бедренной костях, ребрах, позвоночнике, костях лицевого скелета или претибиальных мягких тканях.

Патология

Гистогенез остается предметом дискуссий. Гистологическая картина гетерогенна: описаны эпителиальный, синовиальный, эндотелиальный и остеофиброзный компоненты. Предполагается трансформация остеофиброзной дисплазии или ангиобластическое происхождение. Для постановки диагноза рекомендуется обширный забор материала из наиболее рентгенопрозрачных зон (участков просветления).

Подтипы выделяют на основании степени дифференцировки, остеофиброзного компонента, компонентов, напоминающих саркому Юинга, или участков плоскоклеточного рака.

Опухоли положительны по цитокератинам 5, 14 и 19, а стромальный компонент положителен по виментину.

Рентгенологические признаки

Опухоль обычно имеет четкие контуры, экспансивный (вздувающий) и многокамерный характер с тонким склеротическим ободком и поражает кортикальный слой переднего отдела диафиза большеберцовой кости. Она может распространяться в костномозговой канал и мягкие ткани. Могут определяться множественные опухолевые узлы и сопутствующее поражение малоберцовой кости.

Обзорная рентгенография / КТ

Как правило, визуализируется как многокамерный или умеренно вздувающий остеолитический кортикальный очаг. Это может проявляться в виде участков лизиса, чередующихся с участками склероза. Очаги обычно имеют эксцентричное расположение и характеризуются отсутствием периостальной реакции. При клинической картине опухоли могут быть местно-агрессивными.

МРТ

МРТ имеет решающее значение для предоперационной оценки распространенности процесса. Заболевание может быть унифокальным или многоузловым со «скачущими» очагами (skip-поражениями) или вовлечением надкостницы.

Опухоль демонстрирует высокую интенсивность сигнала на T2- или постконтрастных T1-взвешенных изображениях, перемежаясь с неизмененной кортикальной или губчатой костью. Иногда может определяться уровень жидкость-жидкость.

Радионуклидная диагностика

ФДГ ПЭТ-КТ

Очаги активно накапливают ФДГ.

Лечение и прогноз

Предпочтительна хирургическая резекция единым блоком (en bloc) с широким краем резекции и последующей реконструкцией. Иногда необходима ампутация, особенно при местном рецидиве. Следует избегать кюретажа из-за высокой частоты развития местных рецидивов.

Описано возникновение местных рецидивов вплоть до 36 лет после резекции, а метастазы развиваются у 15–30% пациентов с поражением лимфатических узлов, лёгких, костей, печени, других органов брюшной полости, забрюшинного пространства и перикарда.

10-летняя выживаемость может достигать 92%, а безрецидивная выживаемость — около 72%. Оптимальная продолжительность и частота динамического наблюдения не определены.

История и этимология

Название «адамантинома» происходит от греческого слова «adamantinos», что означает «очень твердый». Впервые она была описана в диафизе локтевой кости в 1900 году C Maier, который посчитал её карциномой, хотя сам термин «адамантинома» был предложен B Fisher в 1913 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз широк:

• злокачественные очаги костей, например саркома Юинга, остеосаркома, метастазы в кости

• доброкачественные костные очаги, например, хондромиксоидная фиброма, фиброзная дисплазия, остеофиброзная дисплазия, аневризматическая костная киста, простая костная киста, эозинофильная гранулема

• остеомиелит