Центральные гигантоклеточные поражения (гранулемы)

Центральные гигантоклеточные очаги (гранулемы), также известные как гигантоклеточные репаративные кисты/гранулемы, встречаются почти исключительно в нижней челюсти, хотя были описаны случаи локализации в костях черепа и верхней челюсти.

Эпидемиология

Чаще всего наблюдается у молодых женщин (Ж:М 2:1) и обычно проявляется на 2–3-м десятилетиях жизни. На этот очаг приходится 7% всех доброкачественных опухолей челюстей.

Диагностика

Только с помощью методов лучевой диагностики невозможно отличить центральную гигантоклеточную гранулему от других очагов черепно-лицевых костей, поэтому для окончательной верификации диагноза требуется гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Клиническая картина

Признаки и симптомы в клинической картине преимущественно зависят от локализации очага и степени масс-эффекта. Отёк мягких тканей и боль являются наиболее частыми признаками, сочетающимися с проптозом, тогда как заложенность носа и поражение черепных нервов встречаются реже.

Патология

Очаг состоит из неопухолевой васкуляризированной ткани с гигантскими клетками и гемосидерином. Считается, что он возникает как местный репаративный воспалительный процесс, вероятно, связанный с травмой.

Центральные гигантоклеточные гранулёмы имеют сходные гистологические и иммуногистохимические характеристики с гигантоклеточными опухолями. Дифференциальная диагностика важна, так как гигантоклеточные опухоли сопряжены с более высоким риском рецидивирования, метастазирования и злокачественной трансформации.

Локализация

Обычно располагается кпереди от первых моляров нижней челюсти. Верхняя челюсть поражается реже, при этом соотношение составляет от 2:1 до 11:9. Очень редко очаги могут возникать в других костях черепа и лица или в мелких костях кистей и стоп.

Рентгенологические признаки

Радиологические признаки как на КТ, так и на МРТ, как правило, неспецифичны. Очаг начинается как небольшая зона просветления, и по мере его увеличения становятся заметны тонкие костные трабекулы, придающие ему вид ячеистой структуры по типу «пчелиных сот». Очаг может демонстрировать экспансивный рост (вздутие), резорбцию корней зубов, а также истончение, ремоделирование или эрозию прилежащего кортикального слоя.

Некоторые авторы полагают, что херувизм (обычно рассматриваемый как форма фиброзной дисплазии) на самом деле представляет собой особую форму гигантоклеточной репаративной гранулемы.

История и этимология

Впервые описана Jaffe в 1953 году.

Лечение и прогноз

Первично удаляется хирургическим путем. Сообщается о частоте рецидивов до 15%.

Дифференциальный диагноз

При визуализации следует учитывать:

• гигантоклеточная опухоль

• бурая опухоль (фиброзно-кистозный остит): ее рентгенологическая и гистологическая картина очень сходна с бурыми опухолями при гиперпаратиреозе, однако сопутствующие костные изменения (деминерализация костей) и демографические характеристики пациента (а также функция околощитовидных желез), как правило, упрощают дифференциацию

• амелобластома

• аневризмальная костная киста

• херувизм: микроскопически неотличим от центральной гигантоклеточной гранулемы

• одонтогенная миксома

• кальцифицирующая эпителиальная одонтогенная опухоль (опухоль Пиндборга): как правило, содержит характерные кальцинации, хотя на ранних или чисто литических стадиях может имитировать гигантоклеточную гранулему