Херувизм
Случай предоставил Alexander Kashou
Клиническая картина
Двусторонняя, прогрессирующая, безболезненная припухлость нижней части лица.
Данные пациента
- Возраст:
- 14 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Херувизм
выраженное вздутие с кистозными просветлениями с вовлечением тела, углов и ветвей нижней челюсти с обеих сторон
истончение и фестончатость кортикального слоя обеих половин нижней челюсти
аналогичные, но менее выраженные изменения определяются в задних отделах левой половины верхней челюсти с распространением на заднюю и нижнюю стенки левой верхнечелюстной пазухи
смещение зубов нижней челюсти
Из случая: Херувизм
двусторонние, симметричные, вздувающие очаги нижней челюсти
смещение зубов нижней и верхней челюстей
Обсуждение
Херувизм — это редкое семейное заболевание, чаще всего обусловленное аутосомно-доминантной мутацией в гене SH3BP2 на 4-й хромосоме. Заболевание характеризуется безболезненным двусторонним симметричным разрастанием костной ткани нижней челюсти у детей. Как и у данного пациента, заболевание обычно манифестирует в возрасте от 14 месяцев до 4 лет.
При КТ определяются двусторонние многокамерные экспансивные литические очаги в нижней челюсти, часто сопровождающиеся истончением кортикального слоя и смещением зачатков зубов.
Процесс часто стабилизируется после периода полового созревания и может регрессировать во взрослом возрасте. У данного пациента херувизм стабилизировался примерно к 17 годам, однако признаков регресса не наблюдалось.
В целом, двусторонний отек лица у ребенка должен вызывать подозрение на херувизм. Другие дифференциальные диагнозы включают центральную гигантоклеточную гранулему, фиброзную дисплазию или бурую опухоль.
Этот клинический случай представлен в сотрудничестве с Dr. Amanda Aguilera (нейрорадиология), Loma Linda University.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ОДА — Опухоли костей · Mudassar Ahmed Bajwa
- Опухоли костей и их симуляторы
- опухоли костей
- LW_FAcases_Neuro_BRAIN
- ОДА · Megan McNamara
- Экзамен I · Mohammad Ali Hamed
- Опухоли костей · Sahil Gulabkhan Malek
- Педиатрические клинические случаи · Megan McNamara
Статьи по теме
Case courtesy of Alexander Kashou, Radiopaedia.org, rID: 192450, CC BY-NC-SA