Метастаз в глазницу

Метастазы в глазницу встречаются относительно редко, однако некоторые первичные опухоли имеют склонность к метастазированию в глазницу.

В этой статье рассматриваются экстраокулярные метастазы, а не интраокулярные опухоли или прямое прорастание опухолей из соседних анатомических областей. Обсуждение интраокулярных метастазов см. в статье увеальные метастазы.

Эпидемиология

Экстраокулярные метастазы в глазницу встречаются редко, составляя 2–11% всех новообразований глазницы, и значительно реже, чем увеальные метастазы, количество которых превышает число метастазов в глазницу в соотношении 8 к 1. Демографические характеристики пациентов отражают демографию первичных опухолей (см. ниже). 

Клиническая картина

В целом у пациентов с метастатическим процессом метастазы в орбиту развиваются редко, выявляясь клинически менее чем в 1% случаев. Их распространенность значительно выше по данным аутопсий, что отражает высокую частоту бессимптомных метастатических очагов в орбите.

Примерно у 40% пациентов с клиническими проявлениями метастазов в орбиту (за исключением метастазов рака молочной железы) симптомы со стороны орбиты возникают задолго до появления локальных признаков первичной опухоли и, таким образом, служат первым признаком распространенного злокачественного процесса. 

В отличие от первичных опухолей орбиты, клиническая картина которых чаще всего характеризуется проптозом и/или потерей зрения, метастазы в орбиту чаще всего проявляются диплопией. Также часто наблюдается боль. 

Энофтальм вследствие инфильтрации и десмоплазии наиболее часто встречается при метастазах рака молочной железы, хотя иногда может наблюдаться и при метастазах аденокарциномы ЖКТ. Это состояние может сочетаться с гипоглобусом.

Диагноз часто уже известен, а распространенный метастатический процесс предоставляет более доступные мишени для биопсии. В случаях, когда метастазы в глазницу являются изолированными, для установления диагноза может потребоваться биопсия. Обычно она выполняется открытым способом для обеспечения адекватного гемостаза.

Патология

У взрослых метастазы в глазницу могут происходить из множества различных первичных опухолей:

• рак молочной железы

• бронхогенный рак

• рак предстательной железы

• аденокарцинома ЖКТ

• рак щитовидной железы

• почечно-клеточный рак

• нейробластома

• саркома Юинга

• опухоль Вильмса

• лейкоз 

• аденокарцинома поджелудочной железы

• рак эндометрия

• рак яичников

• меланома

• уротелиальная карцинома мочевого пузыря

• неходжкинская лимфома

• семинома яичка ​

У детей подавляющее большинство метастазов в глазницу обусловлено нейробластомой.

Рентгенологические признаки

В отличие от увеальных метастазов, которые могут быть двусторонними (до 25%), экстраокулярные метастазы в глазницу обычно односторонние (за исключением нейробластомы) и лишь в редких случаях первично поражают глазодвигательные мышцы (за исключением меланомы), хотя вторичное вовлечение по мере роста метастаза встречается часто. Метастазы рака щитовидной и предстательной желез часто локализуются в костных стенках глазницы.

Верхнелатеральный экстракональный квадрант поражается чаще всего, хотя метастазы могут локализоваться в любых отделах глазницы.

КТ

КТ-картина вариабельна. В большинстве случаев определяется патологическое образование мягкотканной плотности, расположенное в экстракональном пространстве. Морфология варьирует от четко очерченных округлых очагов до диффузно инфильтрирующих поражений.

Как правило, определяется накопление контраста. Также иногда может визуализироваться костная деструкция, и тщательная оценка остальной зоны сканирования имеет решающее значение для выявления дополнительных метастатических очагов.

МРТ

МР-картина схожа с данными КТ, однако более высокое контрастное разрешение МРТ делает её незаменимой при оценке объёмных образований глазницы.

Оптимальными являются T2-взвешенные изображения с жироподавлением и постконтрастные T1-взвешенные изображения с малой толщиной среза и уменьшенным FOV, которые должны охватывать кавернозные синусы.

• T1: изоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами

• T2: гиперинтенсивный сигнал относительно мышц, гипоинтенсивный относительно жировой ткани

• T1 C+ (Gd): накопление контраста присутствует, но вариабельно

Лечение и прогноз

Основным методом лечения является лучевая терапия, обычно с суммарной дозой 30-40 Gy. В зависимости от гистологического типа опухоли также может быть эффективна химиотерапия. Хирургическое лечение обычно ограничивается пациентами с изолированным поражением глазницы без выявленного (или ранее пролеченного) первичного очага.

К сожалению, обнаружение метастазов в орбиту обычно указывает на распространенный метастатический процесс на поздней стадии, а прогноз крайне неблагоприятный: большинство пациентов погибают от заболевания в течение года (среднее время от момента постановки диагноза до смерти составляет 4 месяца).

Дифференциальный диагноз

• первичные злокачественные опухоли орбиты

  • рабдомиосаркома орбиты

  • лимфома орбиты

  • опухоли слёзной железы

• экстраокулярное распространение внутриглазной опухоли

  • увеальная меланома

  • увеальные метастазы

• опухоли зрительного нерва

  • глиома зрительного нерва

  • менингиома зрительного нерва

• сосудистое образование глазницы

• инфекционный процесс глазницы

• тиреоид-ассоциированная орбитопатия

• воспалительные/гранулематозные заболевания

  • псевдоопухоль глазницы

  • IgG4-ассоциированное заболевание глазницы

  • гранулематоз с полиангиитом

  • саркоидоз