Двусторонние очаги в средних ножках мозжечка

Двусторонние очаги в средних ножках мозжечка, приводящие к возникновению симптома средних ножек мозжечка (симптом MCP), встречаются нечасто и могут наблюдаться как изолированно (редко), так и в сочетании с поражением других областей.

Несмотря на их относительную редкость, список возможных причин довольно обширен (см. ниже). Среди них нейродегенеративные заболевания, вероятно, являются наиболее распространенными.

Патология

Средние ножки мозжечка образованы белым веществом, которое соединяет полушария мозжечка с контралатеральными ядрами моста. Поэтому многие причины появления очагов в этой локализации связаны с патологией белого вещества. Они кровоснабжаются ветвями передней нижней мозжечковой артерии и верхней мозжечковой артерии.

Дополнительное обсуждение анатомии данной области см. в статье средние ножки мозжечка.

Этиология

Большинство перечисленных нозологий обычно не вызывают изолированные двусторонние очаги в средних ножках мозжечка, в связи с чем необходимо обращать особое внимание на выявление других зон поражения.

• нейродегенеративные заболевания

  • мультисистемная атрофия — мозжечковый тип (MSA-C)

  • синдром тремора/атаксии, ассоциированный с ломкой хромосомой X (FXTAS)

  • CARASIL: с вовлечением моста, известным как симптом дуги

  • ​спиноцеребеллярная атаксия

  • болезнь нейрональных внутриядерных включений

  • лейкоэнцефалопатия, ассоциированная с геном CLCN2

• метаболические заболевания

  • адренолейкодистрофия

  • болезнь Вильсона

  • приобретённая невильсоновская гепатоцеребральная дегенерация

  • гипогликемическая энцефалопатия

  • экстрапонтинный миелинолиз

• новообразования

  • первичная лимфома ЦНС

  • глиома ствола мозга

  • лептоменингеальный карциноматоз

• цереброваскулярные заболевания

  • инфаркт в бассейне передней нижней мозжечковой артерии (AICA)

  • инфаркт в бассейне верхней мозжечковой артерии

  • Валлеровская дегенерация вследствие инфаркта моста

  • синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES)

• воспалительные и демиелинизирующие заболевания

  • заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD)

  • рассеянный склероз (РС)

  • острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

  • болезнь Бехчета

  • болезнь Эрдгейма-Честера

  • заболевания спектра оптиконевромиелита (NMOSD)

  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (PML)

• токсины и лекарственные препараты

  • энцефалопатия, вызванная циклоспорином А

  • героиновая лейкоэнцефалопатия

• инфекционные заболевания

  • острый церебеллит

  • ВИЧ-энцефалопатия

  • JC-вирусная нейронопатия зернистых клеток

  • Энцефалит, вызванный вирусом Зика, у взрослых

Рентгенологические признаки

Хотя изменения потенциально могут определяться на КТ, в большинстве случаев это МРТ-признак.

МРТ

У большинства пациентов с двусторонними очагами в средних ножках мозжечка определяется гиперинтенсивный сигнал на T2 без подавления на FLAIR и соответствующий гипоинтенсивный сигнал на T1-взвешенных изображениях. Обычно это сопровождается облегченной диффузией на картах ADC.

Ограничение диффузии (низкие значения ADC) в острейшем/остром периоде может наблюдаться при инфаркте, лимфоме и остром церебеллите. Накопление контраста обычно отсутствует, хотя некоторое накопление контраста может наблюдаться при лимфоме.