Острый церебеллит

Острый церебеллит и острая мозжечковая атаксия представляют собой спектр воспалительных процессов, характеризующихся внезапным развитием дисфункции мозжечка. Заболевание обычно встречается у детей и является следствием первичной или вторичной инфекции, либо значительно реже — результатом поствакцинальной реакции.

Терминология

Термины «острый церебеллит» и «острая мозжечковая атаксия» иногда используются как взаимозаменяемые, в том числе и в данной статье, однако некоторые авторы считают их отдельными состояниями. Острая мозжечковая атаксия — это клинический диагноз, который может быть выставлен без признаков воспаления мозжечка по данным визуализации. Острый церебеллит можно рассматривать как менее распространенную и более тяжелую форму острой мозжечковой атаксии.

Эпидемиология

Обычно возникающие у детей младше шести лет, острая мозжечковая атаксия и острый церебеллит представляют собой наиболее частую причину острой атаксии в педиатрической популяции. Они описываются как осложнение ряда системных инфекционных заболеваний, таких как ветряная оспа.

Случаи церебеллита у взрослых также возможны.

Клиническая картина

Может наблюдаться широкий спектр признаков и симптомов: лихорадка, атаксия конечностей (аппендикулярная), туловищная атаксия, дизартрия, мозжечковый мутизм, тремор, нистагм, головная боль, тошнота, рвота и нарушения сознания. Реже могут наблюдаться менингеальные знаки и судороги.

Описан ряд клинически значимых осложнений, таких как:

• окклюзионная гидроцефалия и последующая внутричерепная гипертензия

• вклинение миндалин мозжечка

• компрессия ствола мозга

Лабораторные данные

• плеоцитоз ЦСЖ

Патология

Острый церебеллит ассоциирован с большим числом инфекционных возбудителей, таких как: вирус Коксаки, эховирус, энтеровирусы, вирус Эпштейна — Барр, вирус гепатита А, вирус простого герпеса 1 типа, вирус герпеса человека 6 типа, вирус кори, вирус краснухи, эпидемический паротит, парвовирус B19, вирус гриппа, ротавирус, Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма), малярия, Mycoplasma pneumoniae и брюшной тиф.

Описаны случаи острой мозжечковой атаксии после вакцинации против ветряной оспы, гепатита B и бешенства.

Рентгенологические признаки

КТ

Изображения мозжечка могут быть в норме из-за ограничений КТ при оценке задней черепной ямки. Тем не менее такие осложнения, как компрессия ствола головного мозга и окклюзионная гидроцефалия, при их наличии выявляются на КТ-изображениях и могут определять направление дальнейшего обследования. 

МРТ 

Обычно полушария мозжечка поражаются симметрично, но изменения могут быть и односторонними. Может наблюдаться однородный масс-эффект из-за отёка мозжечка. Также могут поражаться средние ножки мозжечка и мозолистое тело (см. цитотоксические поражения мозолистого тела).

• T1: кортикальная гипоинтенсивность

• T2/FLAIR: кортикальная гиперинтенсивность

• DWI/ADC: может определяться ограничение диффузии вследствие цитотоксического отёка, вызванного острыми воспалительными очагами

• T1 C+ (Gd): в коре и прилежащих мягких мозговых оболочках может определяться накопление контраста

После клинического выздоровления может развиваться атрофия мозжечка.

Лечение и прогноз

Заболевание, как правило, носит доброкачественный характер и разрешается самостоятельно, однако некоторые осложнения, описанные выше, могут ухудшать прогноз и приводить к летальному исходу. 

В редких осложнённых случаях массивный отёк мозжечка может потребовать хирургической декомпрессии задней черепной ямки.

Дифференциальный диагноз

Клинические проявления и возрастная группа имеют решающее значение при проведении дифференциальной диагностики. Острый церебеллит, ограниченный одним полушарием мозжечка, может имитировать опухоль мозжечка, в особенности:

• болезнь Лермитта — Дюкло

• медуллобластома: атипичная локализация в мозжечке обычно наблюдается у взрослых пациентов

• лимфома мозжечка: пожилые пациенты

• паранеопластический синдром опсоклонуса-миоклонуса

Другие состояния, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике:

• инфаркт мозжечка

• синдром CHANTER