Опухолеподобный демиелинизирующий очаг

Псевдотуморозный демиелинизирующий очаг (TDL), также иногда называемый монофокальной острой воспалительной демиелинизацией (MAID), представляет собой местно-агрессивную форму демиелинизации, обычно проявляющуюся в виде солитарного очага (или иногда нескольких очагов) размером >2 см, который при лучевой диагностике может симулировать опухолевый процесс. 

При лучевых исследованиях для них обычно характерны относительно слабо выраженный масс-эффект или окружающий отёк, накопление контраста по типу незамкнутого («разомкнутого») кольца, высокие значения ADC и низкий относительный объём мозгового кровотока (rCBV).

Эпидемиология

Как и в случае с рассеянным склерозом, являющимся наиболее частой причиной псевдотуморозных демиелинизирующих очагов, и другими демиелинизирующими заболеваниями, псевдотуморозная демиелинизация чаще всего встречается у женщин, преимущественно молодого и среднего возраста (средний возраст дебюта составляет ~37 лет).

Клиническая картина

Пациенты обращаются с симптомами, нетипичными для рассеянного склероза, такими как очаговый неврологический дефицит, судорожные приступы и/или афазия. У большинства заболевание не прогрессирует в рассеянный склероз. В некоторых случаях состояние пациентов может быстро ухудшаться и приводить к летальному исходу (например, острый злокачественный вариант рассеянного склероза Марбурга).

Патология

В отличие от острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), опухолеподобные демиелинизирующие очаги обычно не являются постинфекционными. Кроме того, хотя у пациентов с рассеянным склерозом могут развиваться крупные опухолеподобные демиелинизирующие бляшки (имеющие очень сходные проявления — см. тумефактивный рассеянный склероз), у пациентов с солитарным опухолеподобным демиелинизирующим очагом развитие рассеянного склероза (РС) наблюдается редко.

Этиология

• воспалительные: рассеянный склероз (и его варианты, включая острый злокачественный вариант Марбурга, рассеянный склероз типа Шильдера, концентрический склероз Бало), системная красная волчанка, нейросаркоидоз, болезнь Шегрена, нейро-болезнь Бехчета, заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ / NMOSD), заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD), острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

• инфекции: нейросифилис, ВИЧ

• паранеопластические процессы: герминогенные опухоли (например, семинома), лимфома, анапластический рак щитовидной железы, множественная миелома и аденокарцинома легкого

• сосудистые: аномалии развития вен

• лекарственные препараты: такролимус

Рентгенологические признаки

Псевдотуморозные демиелинизирующие очаги, как правило, крупные, размером >2 см в наибольшем измерении.

КТ

Псевдотуморозные демиелинизирующие очаги визуализируются как крупный очаг сниженного ослабления (гиподенсный) с нечётким кольцевидным накоплением контраста, центральной гипоинтенсивностью, перифокальным отёком и минимальным масс-эффектом.

МРТ

Международная группа по магнитно-резонансной томографии при рассеянном склерозе классифицирует различные МРТ-проявления псевдотуморозной демиелинизации на следующие типы:

• с кольцевидным накоплением контраста

• диффузно-инфильтративный

• мегакистозный

• Бало-подобный

Характеристики сигнала

• T2

  • гиперинтенсивный очаг с гипоинтенсивным ободком в половине случаев

  • относительно слабый масс-эффект или окружающий отёк

• SWI

  • в структуре этих очагов наблюдается симптом центральной вены

• T1 C+ (Gd)

  • ​накопление контраста наблюдается у половины пациентов

  • накопление контраста в виде разомкнутого кольца: незамкнутая часть кольца обращена к серому веществу, замкнутая часть кольца распространяется по белому веществу

• DWI/ADC

  • облегчённая диффузия в центре, ограничение диффузии по периферии

• перфузионные исследования

  • ​помогают дифференцировать псевдоопухолевые демиелинизирующие очаги от основных заболеваний дифференциального ряда: глиом высокой степени злокачественности и лимфом

  • средний относительный объём церебрального кровотока в псевдотуморозных демиелинизирующих очагах значительно ниже, чем при глиомах высокой степени злокачественности и лимфомах 

• МР-спектроскопия

  • повышение пиков холина и лактата свидетельствует в пользу псевдотуморозного РС, однако не является специфичным

  • в остальном картина может не отличаться от новообразований (снижение соотношения NAA/Cr, увеличение соотношения Cho/Cr и вариабельные пики лактата и липидов)

  • в небольшой серии наблюдений было показано, что пики бета- и гамма-глутамата/глутамина (β,γ-Glx) специфичны для псевдотуморозных демиелинизирующих очагов

Лечение и прогноз

Терапия в остром периоде включает кортикостероиды, как правило, внутривенную пульс-терапию метилпреднизолоном. В рефрактерных случаях можно рассмотреть проведение плазмафереза, применение ритуксимаба и/или циклофосфамида.

При выявлении у пациентов изолированного/солитарного тумефактивного демиелинизирующего очага 5-летний риск трансформации в рассеянный склероз составляет ~25%, причем эта вероятность выше при положительных олигоклональных полосах IgG в ЦСЖ.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным визуализации включают:

• глиома высокой степени злокачественности (например, GBM)

  • накопление контраста обычно в виде замкнутого кольца вокруг центрального некроза

  • выраженный окружающий вазогенный отёк

  • может присутствовать ненакапливающая контраст опухоль

• лимфома ЦНС

  • интенсивное, обычно солидное накопление контраста, без отсутствия контрастирования в центре (за исключением некоторых случаев у пациентов с иммунодефицитом)

• инфекционный процесс головного мозга: церебрит или абсцесс головного мозга

  • ограничение диффузии выражено в центральном жидкостном компоненте

• псевдоопухолевый рассеянный склероз

  • пациенты с подтверждённым рассеянным склерозом, у которых развиваются крупные агрессивные демиелинизирующие очаги, идентичные по проявлениям тем, которые наблюдаются при спорадических псевдоопухолевых демиелинизирующих очагах

• вариант Марбурга рассеянного склероза

Практические аспекты

• часто признаков ранее установленного рассеянного склероза нет, и у многих пациентов рассеянный склероз в последующем не развивается

• псевдотуморозная демиелинизация не обязательно протекает доброкачественно, и у пациентов может наблюдаться фульминантное течение с летальным исходом (например, вариант Марбурга рассеянного склероза)

• в редких случаях псевдотуморозная демиелинизация не обусловлена рассеянным склерозом, и в таких случаях следует рассматривать паранеопластические и другие причины

• очаги локализуются в белом веществе и вовлекают подкорковые U-волокна

• масс-эффект выражен меньше, чем ожидается при таких размерах

• характерно неполное накопление контраста по переднему краю

• CBV ниже, чем в опухолях

Видео