Радиопедия
Меню

Концентрический склероз Бало

Синонимы: Концентрический склероз Бало (КСБ), Концентрический склероз Бало, Болезнь Бало, Концентрический периаксиальный лейкоэнцефалит

Yuranga Weerakkody

Центральная нервная система

Концентрический склероз Бало, или просто болезнь Бало, — это редкое и обычно тяжёлое монофазное демиелинизирующее заболевание, считающееся вариантом рассеянного склероза. На МРТ оно проявляется в виде округлого очага с чередующимися слоями высокой и низкой интенсивности сигнала, что придаёт ему характерный вид «бычьего глаза» или «луковицы». Вопрос о наличии чётких различий между рассеянным склерозом, тумефактивной демиелинизацией и концентрическим склерозом Бало остаётся открытым.

Концентрический склероз Бало — редкое заболевание, наиболее часто встречающееся у лиц молодого возраста (средний возраст — 34 года). Отмечается преобладание женщин. Заболевание чаще наблюдается среди населения Восточной Азии, в частности у лиц южнокитайского (ханьцы), филиппинского и тайваньского происхождения.

Как и вариант Марбурга, концентрический склероз Бало считается вариантом рассеянного склероза. Для окончательного диагноза требуется гистологическое исследование для четкого выявления характерных гистологических признаков (см. ниже). В рутинной клинической практике оно проводится редко, и в подавляющем большинстве случаев диагноз в настоящее время устанавливается исключительно по данным методов визуализации.

Клиническая картина неспецифична и часто имитирует объёмные образования, такие как опухоли головного мозга; конкретные симптомы и признаки зависят от размера и локализации очагов и включают головную боль, судорожные приступы, очаговый неврологический дефицит и когнитивные нарушения.

Классически концентрический склероз Бало описывается как острое монофазное заболевание, наиболее напоминающее острый рассеянный склероз типа Марбурга, с быстрым прогрессированием и иногда фульминантным течением. Однако у некоторых пациентов наблюдается более ограниченное острое самокупирующееся заболевание или даже рецидивирующе-ремиттирующее клиническое течение, более схожее с типичным рассеянным склерозом.

Важно отметить, что у некоторых пациентов с установленным диагнозом рассеянного склероза впоследствии могут развиваться объёмные демиелинизирующие очаги (как тумефактивная демиелинизация, так и концентрический склероз Бало), и поэтому наличие в анамнезе или предшествующий диагноз рассеянного склероза не исключают этот диагноз.

Концентрический склероз Бало характеризуется множественными концентрическими слоями чередующейся демиелинизации и частично сохранного миелина, что обусловливает характерную картину при визуализации. Эти участки имеют воспалительную природу и содержат T-лимфоциты, макрофаги (часто нагруженные липидами) и CD20-позитивные B-клетки. Точный механизм формирования таких очагов остаётся неясным; в качестве возможных причин предполагаются микрососудистые и гипоксические/ишемические механизмы.

Характерным признаком концентрического склероза Бало является формирование множественных чередующихся полос демиелинизированного и миелинизированного белого вещества, которые определяются как концентрические кольца или полосы неправильной формы с высоким или низким сигналом в зависимости от последовательности, придавая очагам характерный вид «мишени» («бычьего глаза») или «луковицы». Эти очаги обычно располагаются в белом веществе полушарий большого мозга, часто без вовлечения субкортикальных U-волокон и коркового серого вещества. Перифокальный отёк, как правило, минимален.

  • T1: неправильной формы концентрические изоинтенсивные и гипоинтенсивные зоны

  • T2: неправильной формы концентрические зоны с чередованием изо-/гипоинтенсивного и гиперинтенсивного сигнала с гиперинтенсивным центром

  • T1 C+ (Gd): обычно периферическое кольцевидное накопление контраста в зоне активной демиелинизации

  • DWI: некоторое ограничение диффузии во внешнем кольце

  • МР-спектроскопия: может выявляться увеличение соотношения холина к NAA

Помимо этих типичных очагов, как минимум у 55% пациентов также присутствуют другие демиелинизирующие очаги, более характерные для рассеянного склероза.

Очаги концентрического склероза Бало, как правило, не накапливают радиофармпрепарат при ПЭТ с ФДГ.

Острая клиническая картина обычно поддается лечению кортикостероидами, и некоторые, если не многие, пациенты выздоравливают. У пациентов без ответа на терапию применялись различные методы второй линии, однако единый консенсус или результаты клинических исследований по выбору тактики лечения отсутствуют. Варианты включают плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин, циклофосфамид и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Вопрос о том, следует ли назначать пациентам длительную иммуносупрессивную терапию, остается предметом дискуссий.

Данные о прогнозе при концентрическом склерозе Бало разнятся. Как правило, описывается быстропрогрессирующее течение без ремиссий или рецидивов. Хотя у части пациентов заболевание может приводить к летальному исходу, так бывает не всегда: у некоторых, если не у многих больных, наблюдается отличное восстановление.

Хотя заболевание впервые описал австрийский невролог Otto Marburg (1874-1948) в 1909 году, оно названо в честь József Baló (1895–1979), венгерского невропатолога, который впоследствии в 1928 году опубликовал описание необычного клинического случая со смертельным исходом у молодого студента-юриста с молниеносно прогрессирующей очаговой неврологической симптоматикой. Термин «Leuko-encephalitis periaxialis concentrica» был предложен им для описания концентрического очага из чередующихся серых и белых слоев в белом веществе, обнаруженного при аутопсии.

В редких случаях балоподобные очаги описываются при других заболеваниях, включая заболевания спектра оптиконевромиелита, CADASIL и прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

В остальном дифференциальный диагноз аналогичен дифференциальному ряду объёмных образований, а основным отличительным признаком является отсутствие характерной картины очагов Бало:

Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 9575, CC BY-NC-SA

Клинические случаи