Демиелинизация

Демиелинизация ошибочно часто приравнивается к рассеянному склерозу, тогда как в действительности это общий патоморфологический термин, обозначающий, как следует из названия, утрату нормального миелина вокруг аксонов в центральной нервной системе. Ее следует отличать от дисмиелинизации, при которой нарушено само образование нормального миелина.

Первичные

К первичным демиелинизирующим заболеваниям относятся:

• центральная демиелинизация

  • рассеянный склероз (РС)

    • может быть диагностирован только при соответствии диагностическим критериям Макдональда

    • варианты:

      • тумефактивный рассеянный склероз

      • тип Марбурга (острый злокачественный)

      • тип Шильдера (диффузный церебральный склероз)

      • концентрический склероз Бало

      • оптикоспинальный рассеянный склероз

    • клинически изолированный синдром (CIS)

      • первый симптоматический эпизод, который может прогрессировать или не прогрессировать в рассеянный склероз

  • острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM)

    • монофазная, обычно поствирусная острая демиелинизация

    • часто рассматривается как вторичная форма демиелинизации

  • заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD)

  • заболевания спектра оптиконевромиелита (NMOSD)

  • поперечный миелит

• периферическая демиелинизация

  • острая

    • синдром Гийена — Барре и его демиелинизирующие варианты

  • хроническая

    • CANOMAD

    • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) и её варианты

    • мультифокальная моторная нейропатия

    • POEMS-синдром

• сочетанная центральная и периферическая демиелинизация (CCPD)

Инфекционные

• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (PML)

• ВИЧ-энцефалит / ВИЧ-ассоциированный дементный комплекс / ВИЧ-ассоциированная миелопатия

• прогрессирующий краснушный панэнцефалит

В большинстве случаев токсические и метаболические заболевания, поражающие белое вещество, рассматриваются отдельно, однако для полноты картины они приведены ниже.

Токсические

• синдром осмотической демиелинизации

• синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES)

• лекарственные препараты: например, ингибиторы ФНО-альфа (например, инфликсимаб), левамизол, ингибиторы контрольных точек иммунного ответа, ингибиторы тирозинкиназы, ингибиторы янус-киназ

Метаболические/генетические

• лейкодистрофии

  • адренолейкодистрофия

  • лейкодистрофия Краббе

  • метахроматическая лейкодистрофия

• иногда классифицируются как лейкодистрофии

  • болезнь Александра

  • болезнь Канавана

  • синдром Коккейна

  • болезнь Пелицеуса — Мерцбахера

Ишемические

Хотя их обычно не называют демиелинизацией, многие процессы, вызывающие ишемию, приводят к демиелинизации:

• ишемия глубокого белого вещества

• постлучевые изменения