Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) — это приобретенное демиелинизирующее заболевание с поражением периферических нервов, которое обычно рассматривается как хронический аналог синдрома Гийена — Барре (GBS).

Эпидемиология

CIDP встречается редко: по данным одного систематического обзора, показатель заболеваемости составляет 0,33 на 100 000 человеко-лет. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин и обычно наблюдается у взрослых старшей возрастной группы с пиком заболеваемости в возрасте 40–60 лет.

Клиническая картина

При типичной CIDP (ХВДП) у пациентов обычно наблюдается подострая или хроническая (>8 недель) симметричная слабость как проксимальной, так и дистальной мускулатуры с преимущественным поражением нижних конечностей по сравнению с верхними, сопровождающаяся арефлексией и сенсорными нарушениями. Клиническое течение обычно прогрессирующее, но может быть и рецидивирующе-ремиттирующим. В редких случаях (~10%) клиническая картина может быть острой, близко имитирующей синдром Гийена — Барре, что известно как CIDP с острым началом (A-CIDP).

Помимо вышеупомянутой типичной клинической картины, существует множество атипичных вариантов CIDP:

• дистальная CIDP (дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная (DADS) нейропатия)

  • идиопатическая форма (DADS-I)

  • ассоциированная с M-протеином (DADS-M)

• мультифокальная CIDP (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорно-моторная (MADSAM) нейропатия, или синдром Льюиса — Самнера)

• фокальная CIDP (хроническая воспалительная демиелинизирующая мононейропатия (CIDM))

• сенсорная CIDP (чисто сенсорная CIDP)

• моторная CIDP (чисто моторная CIDP)

Обычно отмечается повышение уровня белка в ЦСЖ и замедление скорости проведения по нервам при исследовании нервной проводимости.

Патология

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — это приобретенное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы. В пораженных нервах выявляется сегментарная инфильтрация воспалительными клетками (лимфоцитами) и демиелинизация. Со временем происходит пролиферация шванновских клеток и отложение коллагена, что приводит к утолщению нерва и характерной картине по типу «луковичной головки». Поражение нервов приводит к денервационным изменениям в иннервируемых мышцах. 

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ является методом выбора для визуализации изменений при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Характерным признаком является утолщение и накопление контраста периферическими нервами, плечевым и пояснично-крестцовым сплетениями, а также нервными корешками. В качестве порогового значения толщины корешков часто предлагается 5 мм.

Примерно у трети пациентов также наблюдается поражение черепных нервов. Также в редких случаях описывалось поражение межрёберных нервов. В некоторых случаях нервы настолько утолщаются, что напоминают «луковичные головки».

Кроме того, в иннервируемых мышцах будут выявляться денервационные изменения: 

• острые и подострые

  • диффузное повышение сигнала на T2

  • диффузное повышенное накопление контраста (лучше всего видно на T1 C+ с жироподавлением), ассоциированное с лучшим ответом на терапию

• хронические

  • жировая атрофия

Лечение и прогноз

Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии может включать внутривенный иммуноглобулин, кортикостероиды, плазмаферез и другую иммуносупрессивную терапию (например, ритуксимаб, эфгартигимод, циклофосфамид). 

Дифференциальный диагноз

• Синдром Гийена — Барре (СГБ)

  • ХВДП с острым началом (A-CIDP) может иметь схожую картину

  • трудно дифференцировать в первые 6 недель

  • спустя 6–8 недель при СГБ наблюдается улучшение, тогда как при ХВДП выявляется хроническое воспаление

• хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия (CISP)

• аутоиммунные нодопатии и паранодопатии

• Синдром CANOMAD

• Синдром POEMS

• наследственные невропатии с поздним началом (например, некоторые типы болезни Шарко — Мари — Тута)

См. также

• сочетанная центральная и периферическая демиелинизация: сопутствующие признаки центральной демиелинизации