Радиопедия
Меню

Наследственная гипертрофическая невропатия

Случай предоставил Rebecca Dumont Walter

Клиническая картина

Прогрессирующая невропатия III и V пар черепных нервов. В анамнезе рассеянный склероз.

Данные пациента

Возраст:
32-year-old
Пол:
Мужской

Определяется патологическое утолщение и накопление контраста несколькими черепными нервами, включая III, V нервы с обеих сторон и проксимальный отдел левого XII нерва. Предыдущие исследования демонстрируют медленное прогрессирование этого процесса начиная с 2007 года. 

Многочисленные гиперинтенсивные на T2/FLAIR очаги в супратенториальном белом веществе соответствуют ранее диагностированному у пациента рассеянному склерозу.

Обсуждение

Это клинический случай прогрессирующего диффузного утолщения черепных нервов у пациента с подтвержденным рассеянным склерозом. Дифференциальный диагноз при таких данных исследования включает такие процессы, как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) или наследственная гипертрофическая невропатия (НГН). С учетом анамнеза рассеянного склероза у пациента наследственная гипертрофическая невропатия была сочтена более вероятной из-за известной связи таких процессов, как НГН или болезнь Шарко — Мари — Тута, с демиелинизирующими заболеваниями. Тем не менее, ХВДП также остается возможным диагнозом. При обоих состояниях у пациентов могут развиваться парезы черепных нервов или болевой синдром, как и у пациента в данном клиническом случае.

Статьи по теме

Case courtesy of Rebecca Dumont Walter, Radiopaedia.org, rID: 51417, CC BY-NC-SA