Гипертрофическая нейропатия
Случай предоставил Magdi Mahsoub
Клиническая картина
Пациент жалуется на мышечную слабость. В частной клинике была выполнена МРТ, по результатам которой был заподозрен НФ1, в связи с чем пациент был направлен в нашу больницу. При осмотре врач не выявил четких критериев НФ1, таких как пятна цвета «кофе с молоком», нейрофибромы, веснушчатые высыпания или семейный анамнез НФ1. Была проведена повторная МРТ с внутривенным контрастированием. У пациента отмечается полая стопа с подозрением на нейропатию, инфекционный анамнез отсутствует.
Данные пациента
- Возраст:
- 35 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Гипертрофическая нейропатия
выраженное двустороннее утолщение (гипертрофия) спинномозговых нервных корешков в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделах с вовлечением интраспинальных (таких как конский хвост), фораминальных и экстрафораминальных нервов
на сагиттальных T2-ВИ визуализируется утолщение нервных корешков по типу «луковичной шелухи»
на постконтрастных T1-ВИ отмечается накопление контраста гипертрофированными спинномозговыми корешками и ганглиями (плечевое сплетение, грудной отдел, пояснично-крестцовое сплетение); утолщённый и накапливающий контраст конский хвост более отчетливо визуализируется на сагиттальных T1C+ fat sat
значимых выбуханий или грыж межпозвонковых дисков не выявлено
достоверных интраспинальных очаговых изменений не определяется
стеноза позвоночного канала нет
подозрительных изменений костных структур не выявлено
Обсуждение
Болезнь Шарко — Мари — Тута (CMT) и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) — две наиболее широко известные гипертрофические периферические нейропатии. CMT имеет генетическую природу, тогда как CIDP является приобретенным иммуноопосредованным заболеванием. МРТ служит ценным дополнительным методом для подтверждения клинического диагноза CMT, CIDP или аналогичных гипертрофических периферических нейропатий.
Диффузная гипертрофия нервов, симптом «луковичной головки» и накопление контраста после внутривенного контрастирования при отсутствии четкого инфекционного анамнеза в сочетании с полой стопой с высокой вероятностью указывают на болезнь Шарко — Мари — Тута. Однако окончательно данный диагноз не подтвержден.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Viva 2
- МРТ D 100 · Ahmed M. Tayel
- Травма позвоночника · Zachary Miller
Case courtesy of Magdi Mahsoub, Radiopaedia.org, rID: 202915, CC BY-NC-SA