Синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре (СГБ) — это гетерогенная группа аутоиммунных полирадикулопатий, поражающих чувствительные, двигательные и вегетативные нервы. Это наиболее частая причина быстропрогрессирующего вялого паралича. Считается, что он относится к группе родственных состояний с общим фоновым аутоиммунным нарушением.

Эпидемиология

В большинстве случаев за одну-три недели до начала заболевания пациенты переносят инфекции верхних дыхательных путей или диарею, чаще всего вызванную Campylobacter jejuni (25–40% пациентов серопозитивны). Считается, что молекулярная мимикрия с бактериальными патогенами запускает аутоиммунный процесс с образованием IgG-антител к GQ1b.

Другие предрасполагающие факторы включают недавно перенесённые хирургические вмешательства, лимфому и системную красную волчанку (СКВ). Связь между введением вакцин против COVID-19 и развитием синдрома Гийена — Барре остаётся неясной.

Клиническая картина

Классическая клиническая картина синдрома Гийена — Барре соответствует острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (AIDP), которая включает симметричную восходящую слабость, арефлексию/гипорефлексию и вариабельные сенсорные или вегетативные нарушения. Таким образом, термин «синдром Гийена — Барре» часто используется как синоним острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (AIDP).

Однако синдром Гийена — Барре включает в себя спектр заболеваний, и описано несколько фенотипов, в том числе:

• острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (AIDP)

  • наиболее частая форма (60-90%)

• аксональные подтипы: часто ассоциированы с антителами к ганглиозидам (не anti-GQ1b)

  • острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) (исторически «китайский паралитический синдром»)

  • острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN)

• синдромы, ассоциированные с антителами к GQ1b

  • Синдром Миллера Фишера (MFS)

    • характеризуется атаксией, офтальмоплегией и арефлексией без мышечной слабости

  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа

  • Синдром Гийена — Барре с офтальмоплегией

  • острая офтальмоплегия без атаксии

  • острый вестибулярный синдром

  • оптическая нейропатия с отёком диска зрительного нерва

• другие фенотипы

  • лицевая диплегия с парестезиями

  • фаринго-цервико-брахиальная слабость

  • острая пандизавтономия

  • чисто сенсорная форма синдрома Гийена — Барре

  • острая вегетативная и сенсорная нейропатия

  • краниальный полиневрит

Изменения в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) характеризуются повышением уровня белка без плеоцитоза (т. е. белково-клеточной диссоциацией), что само по себе является неспецифическим признаком, встречающимся при многих состояниях, клинически и радиологически имитирующих синдром Гийена — Барре.

Рентгенологические признаки

Лучевые методы исследования назначаются для исключения других причин, а также в случаях, когда результаты исследования нервной проводимости и анализа ЦСЖ неоднозначны. МРТ позвоночника наиболее информативна, так как помогает исключить другие этиологические факторы, такие как поперечный миелит и компрессионные причины полирадикулопатии.

МРТ

При подозрении на данный диагноз крайне важно введение контрастного вещества, поскольку бесконтрастные последовательности обычно не выявляют изменений.

Типичными данными исследования при синдроме Гийена — Барре являются утолщение и накопление контраста спинномозговыми корешками, особенно в области конского хвоста и мозгового конуса.

Считается, что наиболее частой локализацией накопления контраста при синдроме Гийена — Барре являются передние нервные корешки, хотя накопление контраста задними нервными корешками также встречается.

В полости черепа наиболее часто поражаемым черепным нервом является лицевой нерв (VII пара ЧН).

Синдром Гийена — Барре, ассоциированный с COVID-19, в редких случаях может сопровождаться внутричерепным/спинальным лептоменингеальным накоплением контраста.

Лечение и прогноз

Лечение синдрома Гийена — Барре в основном включает внутривенное введение иммуноглобулина или плазмаферез, которые могут ускорить восстановление, наряду с поддерживающей терапией. Как правило, улучшение наступает через несколько недель или месяцев, хотя сохраняется значительная летальность (3–10%).

История и этимология

Синдром был назван в честь Georges Charles Guillain (1876–1961) и Jean Alexandre Barré (1880–1967), французских неврологов. André Strohl (1887–1977), французский физиолог, работал с обоими неврологами и является третьим автором описания, опубликованного в 1916 году; по этой причине синдром также называют синдромом Гийена — Барре — Штроля.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по существу соответствует причинам накопления контраста нервными корешками / конским хвостом:

• полирадикулопатия, ассоциированная со СПИДом

• арахноидит любой этиологии (например, послеоперационный, после интратекального введения)

• нейросаркоидоз

• лептоменингеальный карциноматоз и лимфома

• хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

  • острая клиническая картина ХВДП может быть схожа с СГБ

  • трудно дифференцировать в первые 6 недель

  • через 6–8 недель при СГБ должно наблюдаться улучшение, тогда как при ХВДП сохраняются признаки хронического воспаления

• болезнь Лайма 

• рабический энцефалит (паралитическая форма): сходная клиническая картина, но более молниеносное течение, приводящее к быстрому летальному исходу практически во всех случаях