Рассеянный склероз, тип Шильдера

Болезнь Шильдера, также известная как диффузный миелинокластический склероз или диффузный церебральный склероз, считается вариантом рассеянного склероза и представляет собой крайне редкий прогрессирующий демиелинизирующий процесс, начинающийся в детском возрасте.

Эпидемиология

Заболевание встречается исключительно редко: в литературе описано менее 10 клинических случаев, соответствующих исходным диагностическим критериям Позера.

Диагностика

Предложены Позером в 1985 году; должны соблюдаться все шесть критериев:

• 1–2 крупные бляшки: должны располагаться в каждом полушарии головного мозга, преимущественно в семиовальном центре (centrum semiovale), размеры очагов более 2 см в 2 из 3 измерений

• отсутствие дополнительных очагов

• отсутствие патологии периферической нервной системы

• нормальная функция надпочечников

• нормальный уровень жирных кислот с длинной цепью в сыворотке крови

• патологические/гистологические изменения, соответствующие подострому/хроническому миелинокластическому диффузному склерозу

Клиническая картина

Симптомы включают афазию, нарушение равновесия, деменцию, головную боль, недержание, изменения личности, судороги, тремор, зрительные расстройства и слабость.

Рентгенологические признаки

МРТ

Рассеянный склероз типа Шильдера характеризуется наличием 1–2 крупных демиелинизирующих бляшек, гиперинтенсивных на T2-взвешенных изображениях, в каждом полушарии большого мозга, преимущественно в семиовальном центре. Очаги обычно имеют диаметр более 2 см.

Как правило, кора головного мозга, мозжечок, ствол мозга и спинной мозг относительно сохранны.

Лечение и прогноз

У пациентов неблагоприятный прогноз. Рекомендуются высокие дозы кортикостероидов и поддерживающая терапия.

История и этимология

Болезнь Шильдера названа в честь Paul Ferdinand Schilder (1886-1940), австрийского психиатра и исследователя, который впервые описал это заболевание в 1912 году.

Дифференциальный диагноз

Радиологическая картина, клиническая картина и гистологические данные сходны с псевдотуморозными демиелинизирующими очагами, и существует предположение, что рассеянный склероз типа Шильдера может фактически представлять собой лишь педиатрический вариант псевдотуморозных демиелинизирующих очагов.

Картина также сходна с рассеянным склерозом, вариант Марбурга, хотя ствол мозга обычно интактен, а ответ на терапию стероидами наблюдается чаще.