Вариант Марбурга рассеянного склероза

Вариант Марбурга рассеянного склероза, также известный как острый, фульминантный или злокачественный рассеянный склероз, характеризуется обширной и фульминантной острой демиелинизацией, часто приводящей к смерти в течение одного года после появления клинических признаков.

Для подробного обсуждения этой патологии обратитесь к основной статье рассеянный склероз (РС). 

Эпидемиология

Вариант Марбурга обычно наблюдается у пациентов молодого возраста.

Диагностика

Диагноз варианта Марбурга рассеянного склероза основывается на сочетании ключевых клинических признаков, подтверждающих диагностических критериев и систематического исключения альтернативных патологий.

Для установления окончательного диагноза требуется фульминантный монофазный демиелинизирующий эпизод, характеризующийся быстрым ухудшением неврологического статуса на протяжении от нескольких часов до недель. Этот эпизод обычно приводит к ранней тяжелой инвалидизации (часто соответствующей оценке по расширенной шкале оценки инвалидизации (EDSS) > 6) у пациентов без предшествующего анамнеза рецидивирующе-ремиттирующего РС.

Данные лабораторных исследований обычно включают отрицательные титры антител AQP4-IgG и MOG-IgG. Хотя в ЦСЖ могут выявляться олигоклональные полосы, их отсутствие не исключает данный диагноз.

Клиническая картина

Симптомам может предшествовать лихорадка, и они обычно носят монофазный характер.

Патоморфология

В зонах демиелинизации выявляются выраженная макрофагальная инфильтрация, выраженное сопутствующее воспаление, обширная деструкция ткани, некроз и повреждение аксонов. Дополнительные признаки могут включать зоны некроза, периваскулярную Т-клеточную инфильтрацию и наличие клеток Крейтцфельдта.

В отличие от других вариантов рассеянного склероза, периферическая нервная система также может вовлекаться в процесс.

Рентгенологические признаки

Как и при других демиелинизирующих заболеваниях, МРТ является методом выбора для обследования пациентов с подозрением на рассеянный склероз типа Марбурга.

МРТ

Определяются обширные сливные зоны опухолеподобной демиелинизации с масс-эффектом, четким замкнутым кольцевидным и незамкнутым кольцевидным накоплением контраста с периферическим ограничением диффузии. Динамическое наблюдение выявляет быстрый рост очагов. Примечательно, что ствол мозга поражается часто, тогда как спинной мозг обычно остается интактным.

Лишь в редких случаях определяются многочисленные более мелкие очаги, диссеминированные по всему головному мозгу.

Лечение и прогноз

Рассеянный склероз типа Марбурга обычно характеризуется быстропрогрессирующим, фульминантным течением и часто приводит к летальному исходу вследствие поражения ствола головного мозга или выраженного масс-эффекта и вклинения. Хотя терапия первой линии обычно включает внутривенную пульс-терапию кортикостероидами, значительная доля случаев остается рефрактерной к лечению. В таких ситуациях может применяться внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез; оба метода продемонстрировали клиническую эффективность в улучшении исходов у определенных когорт пациентов.

Ремиелинизация в пораженных зонах наблюдается крайне редко. 

История и этимология

Впервые описан в 1906 году австрийским неврологом Otto Marburg (1874–1948).

Дифференциальный диагноз

Возможный дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• концентрический склероз Бало (BCS)

• острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM)

  • сходно, хотя вариант Марбурга обычно протекает тяжелее