Радиопедия
Меню

Заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOGAD)

Случай предоставил Ashesh Ishwarlal Ranchod

Клиническая картина

Острый правосторонний гемипарез и афазия. Угнетение уровня сознания. Недавняя инфекция мочевыводящих путей в анамнезе.

Данные пациента

Возраст:
5 лет
Пол:
Женский

Определяются распространенные супратенториальные мультифокальные билатеральные «ватные» (с нечеткими контурами) участки гиперинтенсивного сигнала на T2 и T2 FLAIR в височных, лобно-теменных областях и подкорковом белом веществе. На T1 сигнал гипоинтенсивный. При введении контрастного вещества отмечается выраженное неравномерное накопление контраста данными очагами. По периферии очагов визуализируется умеренное ограничение диффузии с соответствующим снижением диффузии на картах ADC, однако на ADC преимущественно определяется картина T2-просвечивания (T2-shine through). Базальные ганглии, таламусы, ствол мозга и полушария мозжечка интактны. SWI без патологии. Зрительные нервы извиты, однако патологического накопления контраста по ходу зрительных нервов, в периневральных пространствах или ретробульбарной клетчатке не отмечается. Зрительный перекрест и ретрохиазмальные пути без особенностей. TOF МРА в норме.

Клинический случай предоставлен: Dr VKS. Bhagwandas

Иммунологическое исследование подтверждает положительный титр иммуноглобулинов к миелин-олигодендроцитам и отрицательный титр антител к аквапорину-4.

Обсуждение

Клинически у ребенка наблюдался ADEM-подобный энцефалит после недавно перенесенной инфекции мочевыводящих путей. Картина лучевых методов исследования также соответствовала клиническому диагнозу ADEM. Иммунологическое исследование выявило положительный титр IgG к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG) 1:320 (в норме < 1:10), что указывает на MOGAD.

При скрининге позвоночника спинной мозг и мозговой конус без особенностей, продольно распространенных очагов в спинном мозге (LETS), позволяющих заподозрить заболевание спектра оптиконейромиелита (NMOSD), не выявлено. Результаты анализа на антитела к аквапорину-4 были отрицательными, что согласуется с этими данными.

Рассеянный склероз является стандартным дополнительным заболеванием при дифференциальном диагнозе, но был сочтен менее вероятным на основании клинических и томографических данных, особенно с учетом столь юного возраста. Кроме того, анализ ЦСЖ на олигоклональные полосы также дал отрицательный результат.

Полное биохимическое и вирусологическое исследование ЦСЖ было отрицательным. Посевы крови и ЦСЖ отрицательные. За исключением повышенного уровня лейкоцитов и маркеров воспаления, остальные клинические и токсикологические анализы были без особенностей и в пределах нормы.

У пациента наблюдалось выраженное клиническое улучшение на фоне плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулина и терапии стероидами.

К важным отрицательным данным исследования в данном случае относится отсутствие поражения таламуса, базальных ганглиев, ствола мозга (в частности, моста) и полушарий мозжечка, которое может встречаться при MOGAD.

В анамнезе отсутствуют сопутствующие судорожные приступы, также не отмечалось их отсроченного дебюта. Синдром FLAMES был признан маловероятным.

При выписке было рекомендовано проведение контрольного визуализационного исследования.

Case courtesy of Ashesh Ishwarlal Ranchod, Radiopaedia.org, rID: 159850, CC BY-NC-SA