Заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOGAD)
Случай предоставил Ashesh Ishwarlal Ranchod
Клиническая картина
Острый правосторонний гемипарез и афазия. Угнетение уровня сознания. Недавняя инфекция мочевыводящих путей в анамнезе.
Данные пациента
- Возраст:
- 5 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOGAD)
Определяются распространенные супратенториальные мультифокальные билатеральные «ватные» (с нечеткими контурами) участки гиперинтенсивного сигнала на T2 и T2 FLAIR в височных, лобно-теменных областях и подкорковом белом веществе. На T1 сигнал гипоинтенсивный. При введении контрастного вещества отмечается выраженное неравномерное накопление контраста данными очагами. По периферии очагов визуализируется умеренное ограничение диффузии с соответствующим снижением диффузии на картах ADC, однако на ADC преимущественно определяется картина T2-просвечивания (T2-shine through). Базальные ганглии, таламусы, ствол мозга и полушария мозжечка интактны. SWI без патологии. Зрительные нервы извиты, однако патологического накопления контраста по ходу зрительных нервов, в периневральных пространствах или ретробульбарной клетчатке не отмечается. Зрительный перекрест и ретрохиазмальные пути без особенностей. TOF МРА в норме.
Клинический случай предоставлен: Dr VKS. Bhagwandas
Из случая: Заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOGAD)
Иммунологическое исследование подтверждает положительный титр иммуноглобулинов к миелин-олигодендроцитам и отрицательный титр антител к аквапорину-4.
Обсуждение
Клинически у ребенка наблюдался ADEM-подобный энцефалит после недавно перенесенной инфекции мочевыводящих путей. Картина лучевых методов исследования также соответствовала клиническому диагнозу ADEM. Иммунологическое исследование выявило положительный титр IgG к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG) 1:320 (в норме < 1:10), что указывает на MOGAD.
При скрининге позвоночника спинной мозг и мозговой конус без особенностей, продольно распространенных очагов в спинном мозге (LETS), позволяющих заподозрить заболевание спектра оптиконейромиелита (NMOSD), не выявлено. Результаты анализа на антитела к аквапорину-4 были отрицательными, что согласуется с этими данными.
Рассеянный склероз является стандартным дополнительным заболеванием при дифференциальном диагнозе, но был сочтен менее вероятным на основании клинических и томографических данных, особенно с учетом столь юного возраста. Кроме того, анализ ЦСЖ на олигоклональные полосы также дал отрицательный результат.
Полное биохимическое и вирусологическое исследование ЦСЖ было отрицательным. Посевы крови и ЦСЖ отрицательные. За исключением повышенного уровня лейкоцитов и маркеров воспаления, остальные клинические и токсикологические анализы были без особенностей и в пределах нормы.
У пациента наблюдалось выраженное клиническое улучшение на фоне плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулина и терапии стероидами.
К важным отрицательным данным исследования в данном случае относится отсутствие поражения таламуса, базальных ганглиев, ствола мозга (в частности, моста) и полушарий мозжечка, которое может встречаться при MOGAD.
В анамнезе отсутствуют сопутствующие судорожные приступы, также не отмечалось их отсроченного дебюта. Синдром FLAMES был признан маловероятным.
При выписке было рекомендовано проведение контрольного визуализационного исследования.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Демиелинизирующие заболевания головного мозга
- демиелинизирующие заболевания
- ЦНС · Pavan Kumar
- Головной мозг кошки 1/2 · Laleh Ebrahimpour
- 2A Плейлист B · Stephanie Secker
- нейрорадиология · reenagupta
- а.нейро · zara Khalili
Статьи по теме
Case courtesy of Ashesh Ishwarlal Ranchod, Radiopaedia.org, rID: 159850, CC BY-NC-SA