Рассеянный склероз (краткий обзор)

Это вводная статья для студентов медицинских вузов и врачей нерадиологических специальностей

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое демиелинизирующее заболевание, поражающее центральную нервную систему. Для постановки диагноза требуются тщательный сбор анамнеза, клинический осмотр, соответствующие методы визуализации и лабораторные исследования (ЦСЖ на индекс IgG и олигоклональные полосы).

Для него характерно образование «бляшек», диссеминированных в пространстве и времени. МРТ часто является методом визуализации первой линии для диагностики и динамического наблюдения.

Основная статья

Это краткая статья; подробнее читайте в нашей статье о рассеянном склерозе.

Резюме

• эпидемиология
  • заболевание встречается повсеместно с выраженной географической вариабельностью
    • общая распространенность составляет 30 на 100 000
  • средний возраст дебюта — 29 лет
    • случаи заболевания встречаются от подросткового возраста до лиц старше 60 лет
  • выраженное преобладание среди женщин — М:Ж = 1:2-3
• клиническая картина
  • зависит от локализации бляшек
    • чувствительные или двигательные нарушения
    • поражение черепных нервов, например неврит зрительного нерва, невралгия тройничного нерва
  • классификация
    • клинически изолированный синдром (КИС); изолированный неврологический дефицит с единичной бляшкой при визуализации; переход в РС неоднозначен
    • рецидивирующе-ремиттирующий (РРРС); 70% случаев; чередование эпизодов симптомов с их полным разрешением в межприступный период
    • вторично-прогрессирующий (ВПРС); нарастание симптомов при РРРС с ухудшением исходного уровня функционирования
    • первично-прогрессирующий (PPMS); прогрессирующее ухудшение с момента установления диагноза; ремиссии незначительны или отсутствуют
• патофизиология
  • демиелинизация белого вещества
    • визуализируется на МРТ в виде бляшек заболевания
  • повреждение миелиновой оболочки, окружающей аксоны
    • незначительное или отсутствующее первичное повреждение нейронов
    • вероятно, аутоиммунное, клеточно-опосредованное заболевание
  • нет единой причины или триггера
    • некоторые генетические факторы и факторы окружающей среды
• методы исследования
  • КТ может выполняться при наличии очаговой неврологической симптоматики, однако является малочувствительной
  • МРТ — метод выбора
    • следует выполнять с контрастным веществом и включать исследование спинного мозга
• лечение
  • проводится неврологами в специализированных центрах
  • лечение направлено на замедление прогрессирования
    • могут применяться препараты, изменяющие течение заболевания (ПИТРС), и стероиды
  • важно участие мультидисциплинарной команды
  • огромная психологическая нагрузка

Визуализация

• роль визуализации
  • первичная диагностика
  • определение степени поражения, например спинного мозга
  • динамическое наблюдение за бляшками
• радиологические признаки
  • КТ
    • малоинформативна при оценке РС
    • может быть без патологических изменений
    • крупные бляшки могут вызывать отёк, видимый на КТ
    • активные бляшки могут накапливать контрастное вещество
  • МРТ
    • предпочтительный метод визуализации для диагностики и динамического наблюдения
    • лучше всего визуализируются на жидкостно-чувствительных последовательностях, например T2, FLAIR
    • очаги в белом веществе
    • характерно перивентрикулярное расположение, они имеют тенденцию ориентироваться перпендикулярно и в сагиттальной проекции называются «пальцами Доусона» (клинический случай 1)
    • очаги могут возникать на всем протяжении ЦНС и обнаруживаться в различных локализациях, например, юкстакортикально, в стволе головного мозга, мозжечке или спинном мозге (также являющемся частью ЦНС)
    • накопление контраста является маркером активности и может использоваться для оценки очаговой нагрузки и прогрессирования заболевания (клинический случай 4)
    • ограничения стандартной методики МРТ: она менее чувствительна к сопутствующему диффузному повреждению неизмененного на вид белого вещества. В действительности, нормальное на вид белое вещество при аутопсийных исследованиях пациентов с РС — несмотря на сохранность миелина — часто демонстрирует признаки хронического повреждения. Передовые методики МРТ, такие как диффузионно-тензорная томография (DTI), показали себя многообещающими как более специфичные.