Оптикоспинальный рассеянный склероз

Оптикоспинальный рассеянный склероз (OSMS), также известный как рассеянный склероз азиатского типа, представляет собой спорную нозологическую форму, которая считается редким демиелинизирующим заболеванием и вариантом рассеянного склероза (MS).

Терминология

Оптикоспинальный рассеянный склероз — спорная нозологическая единица. Исторически многие случаи оптикоспинального рассеянного склероза выявлялись и диагностировались до открытия заболеваний спектра оптиконевромиелита (NMOSD) и заболевания, ассоциированного с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD). Действительно, примерно у 50% (вплоть до 90%) пациентов с оптикоспинальным рассеянным склерозом при последующем анализе были обнаружены антитела к AQP4, что указывало на то, что заболевание на самом деле не являлось рассеянным склерозом. Наличие антител к MOG также было выявлено у нескольких пациентов с подозрением на оптикоспинальный рассеянный склероз.

Несмотря на это, у когорты пациентов был выявлен специфический фенотип, включающий неврит зрительного нерва, короткосегментарный поперечный миелит и отрицательные антитела к AQP4 и MOG — некоторые авторы относят таких пациентов к оптикоспинальному варианту рассеянного склероза. Однако, учитывая, что серонегативные NMOSD также являются признанной нозологической формой, а при NMOSD короткосегментарный поперечный миелит может наблюдаться примерно в 15% случаев, диагноз оптикоспинального рассеянного склероза следует устанавливать с большой осторожностью.

Эпидемиология

Оптикоспинальный рассеянный склероз чаще всего выявляется в странах Азии, особенно в Японии.

Рентгенологические признаки

В целом проявления считаются схожими с рассеянным склерозом, в особенности:

• неврит зрительного нерва

  • общие характеристики больше соответствуют рассеянному склерозу, чем NMOSD или MOGAD

  • однако чаще бывает двусторонним (~50%), чем при типичном рассеянном склерозе

• поперечный миелит

  • как правило, короткосегментарный

Дифференциальный диагноз

• заболевание спектра оптиконевромиелита (NMOSD)

• заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD)