Субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия

Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, также известная как микроангиопатическая деменция, представляет собой медленно прогрессирующую ненаследственную сосудистую деменцию, поражающую исключительно белое вещество.

Терминология

Устаревшего термина болезнь Бинсвангера в целом следует избегать, поскольку первоначальное описание, данное Otto Ludwig Binswanger (см. ниже), скорее всего, представляло собой клинический случай нейросифилиса, а не сосудистой патологии. Предпочтительным термином является подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия.

Диагностика

Клинические критерии диагностики следующие:

• выраженные подкорковые микроангиопатические очаги при МРТ

• отрицательный семейный анамнез в отношении инсультов, ранних когнитивных нарушений или психических расстройств у родственников первой и второй степени родства

• документированная артериальная гипертензия: систолическое давление выше 160 мм рт. ст., диастолическое давление выше 95 мм рт. ст. или оба показателя при неоднократных измерениях

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с симптомами подкорковой деменции, включая забывчивость, изменения личности и эмоциональные нарушения.

Патология

Патоморфологически относительно симметричные и диффузные двусторонние очаги в глубоких отделах перивентрикулярного белого вещества связаны с выраженным артериосклерозом мелких пенетрирующих артерий, которые утолщены, липогиалинизированы, стенозированы или даже окклюзированы. У большинства пациентов также выявляются множественные лакунарные инфаркты в базальных ганглиях, таламусах и мосту.

Рентгенологические признаки

КТ

В глубоком белом веществе определяются диффузные, не полностью симметричные зоны гиподенсности, особенно выраженные в лобных долях и полуовальном центре.

МРТ

Изменения на МРТ значительно более выражены и представлены субкортикальными и перивентрикулярными гиперинтенсивными очагами, видимыми на FLAIR-, T2-взвешенных и протонно-взвешенных последовательностях. Субкортикальные U-волокна обычно интактны.

Очаги в белом веществе обычно мелкие, чаще всего группируются вокруг лобных и затылочных рогов, а также в полуовальном центре. 

Всегда присутствует умеренная диффузная церебральная атрофия, часто выявляются лакунарные инфаркты в базальных ганглиях и таламусах.

История и этимология

Болезнь Бинсвангера была впервые описана в 1894 году Otto Ludwig Binswanger (1852-1929), швейцарским психиатром и неврологом. Однако считается, что пациент в этом первоначальном описании на самом деле страдал нейросифилисом, а не сосудистой патологией, с которой сегодня ассоциируется данный эпоним.

Alois Alzheimer, ученик Binswanger (наиболее известный по описанию болезни Альцгеймера), позже связал подобные изменения белого вещества с артериосклерозом.

Термин «подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия» был предложен в 1962 году Jerzy Olszewski (1913-1964), канадским невропатологом; в этой статье Olszewski отметил анамнез и данные аутопсии пациента Binswanger, в частности изменения твёрдой мозговой оболочки и эпендимы, свидетельствовавшие в пользу инфекционной этиологии.

Дифференциальный диагноз 

• CADASIL (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией)

  • фенотипически схожее поражение белого вещества, но наследственное/генетически обусловленное

  • чаще вовлекает передние отделы височных и верхние отделы лобных долей, а также дугообразные волокна

  • характеризуется более выраженным снижением интенсивности сигнала от базальных ядер и зубчатых ядер

  • также сопровождается сохранностью субкортикальных U-волокон

• Васкулит ЦНС