Вторичная злокачественная опухоль сердца
Синонимы: Метастатические новообразования сердца, Метастазы в сердце, Вторичные опухоли сердца, Метастазы в перикард, Узловой метастаз в перикард, Вторичные новообразования сердца
Вторичные злокачественные опухоли сердца или метастазы в сердце представляют собой вторичное злокачественное поражение любого структурного компонента сердца. Они возникают в результате распространения первичной опухоли лимфогенным, гематогенным или эндоваскулярным путем либо вследствие прямого прорастания из прилежащих тканей.
Эпидемиология
В целом злокачественные опухоли сердца встречаются редко. Метастатическое поражение наблюдается значительно чаще, чем первичные злокачественные опухоли сердца (~30:1). По данным аутопсийных исследований, у пациентов с распространенным метастатическим процессом частота метастазирования в сердце составляет 12–25%. Одно из крупных аутопсийных исследований показало, что изолированные метастазы в сердце выявляются редко (10 из 662 случаев метастазов в сердце).
Практически любая первичная злокачественная опухоль может метастазировать в сердце, однако наиболее часто встречаются метастазы следующих локализаций:
рак лёгкого, молочной железы, почки, яичников
лимфомиелопролиферативные варианты лимфомы и лейкоза
рак желудка
смешанные герминогенные опухоли яичка
Частота поражения сердца может отражать сочетание следующих факторов:
агрессивность конкретной злокачественной опухоли
частота встречаемости первичного злокачественного новообразования
Клиническая картина
Вторичное поражение сердца часто пропускается при первичном обследовании по поводу основного злокачественного новообразования и может не выявляться на протяжении многих лет. Нередко диагноз устанавливается только на аутопсии.
Возможные клинические проявления и симптомы могут существенно варьировать в зависимости от локализации опухолевых депозитов:
-
одышка и застойная сердечная недостаточность, артериальная гипотензия:
злокачественный перикардиальный выпот
-
инфаркт, аритмии, гипоксия и артериальная гипотензия:
поражение миокарда или проводящей системы сердца
внутриполостное объёмное образование
опухолевые имплантаты на клапанах
Осложнения
К осложнениям вторичных злокачественных опухолей сердца относятся:
предсердные или желудочковые аритмии или блокада сердца
Патология
С точки зрения патоморфологии, большинство случаев метастазов в сердце представляют собой мультифокальные опухолевые депозиты. В порядке убывания частоты распределение выглядит следующим образом 5:
-
перикард (70%)
-
эпикардиальные (34%)
меланома
рак лёгкого
-
миокардиальные (32%)
меланома
лимфома/лейкоз
-
эндокардиальные (5%) — обычно желудочковые; правый желудочек (чаще), ассоциированы с опухолями с потенциалом эндоваскулярного роста
меланома
почечно-клеточный рак
гепатоцеллюлярная карцинома
клапанные (редко)
Первичные злокачественные опухоли имеют склонность к определённым путям распространения:
-
преимущественно лимфогенный через лимфатические узлы средостения и инвазию эпикардиальных и перикардиальных лимфатических сосудов
-
преимущественно гематогенный
саркомы
лимфомы/лейкозы
поверхностное поражение миокарда
-
внутрипросветное распространение через нижнюю полую вену и правое предсердие
-
распространение через лёгочную вену
Локализация
Распределение следующее:
перикард является безусловно наиболее частой локализацией поражения
миокард может вовлекаться за счет прямого распространения опухоли из перикарда. Однако злокачественная меланома может приводить к диффузному поражению миокарда гематогенным путем
только около 5% метастазов в сердце представляют собой эндокардиальные/внутриполостные очаги
Макроскопическая картина
Типичные признаки включают:
диффузное обсеменение и утолщение перикарда
узловую беловато-коричневую инфильтрацию на разрезе
сопутствующую десмопластическую реакцию, приводящую к констриктивному перикардиту (часто вследствие прямого распространения злокачественной опухоли легкого)
Солитарное объёмное образование, поражение эндокарда или внутриполостная опухоль встречаются реже.
Гистопатология
Часто соответствует морфологическим характеристикам первичной злокачественной опухоли.
В случаях неизвестного первичного очага или длительного интервала между первичным злокачественным новообразованием и диагностикой поражения сердца может потребоваться иммуногистохимическое исследование.
При выявлении низкодифференцированной опухоли высокой степени злокачественности может потребоваться широкое применение иммуногистохимических окрашиваний, предварительная панель которых должна включать кератиновые, меланоцитарные и лимфоидные маркеры (см. список наиболее частых первичных опухолей).
Рентгенологические признаки
Объёмные образования редко поддаются биопсии. Знание зачастую характерных признаков визуализации является необходимым условием для составления обоснованного дифференциального диагноза.
Обзорная рентгенография
Данные исследования на рентгенографии органов грудной клетки неспецифичны, но могут включать:
кардиомегалию (например, указывающую на выпот в перикард и/или сердечный застой)
выраженную медиастинальную лимфаденопатию
Важно сравнение с предыдущими снимками.
Ультразвуковое исследование
Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ)
Очень часто является начальным методом визуализации выбора, хотя и операторозависима, и подвержена влиянию факторов со стороны пациента. Ограниченное поле обзора может препятствовать полной оценке инвазирующего объёмного образования, однако выявление выпота в перикарде обычно не представляет трудностей. Метод также может позволить обнаружить объёмные образования желудочков.
Чреспищеводное ультразвуковое исследование (ЧПЭ)
ЧПЭ обычно обеспечивает более детальную оценку, позволяя выявлять субсантиметровые объёмные образования или опухоли, расположенные в предсердиях или вблизи клапанов. Однако невозможность уверенной тканевой характеристики часто требует применения послойных методов визуализации.
Послойные методы визуализации
Общие признаки включают:
множественные объёмные образования или узлы с гетерогенным накоплением контраста — основной диагностический признак
также может наблюдаться диффузная инфильтрация
эпикардиальные и перикардиальные объёмные образования с сопутствующим выпотом, обычно неоднородным (сложным)
изменения контуров камер сердца и/или межжелудочковой перегородки
Последний признак может указывать на необходимость проведения перикардиоцентеза.
МРТ
МРТ сердца (МРТ с ЭКГ-синхронизацией) является предпочтительным методом визуализации благодаря:
высокому временному разрешению (30–50 мс)
отличной тканевой контрастности
Семиотика аналогична описанной выше. Типичные характеристики объёмных образований:
T1: гипоинтенсивный сигнал
T2: гиперинтенсивный сигнал
практически всегда выраженное накопление контраста после введения препаратов гадолиния
Кроме того, метастазы злокачественной меланомы обычно характеризуются высоким сигналом на T1 за счёт парамагнитных свойств меланина, что позволяет установить специфический диагноз первичной злокачественной опухоли без необходимости выполнения биопсии.
КТ
Как указано выше, могут визуализироваться кальцинации. Объёмные образования при КТ обычно имеют мягкотканное ослабление.
К наиболее частым КТ-признакам метастазов в перикард в порядке убывания частоты относятся выпот в перикард, преперикардиальные лимфатические узлы, утолщение перикарда, накопление контраста и узлы.
Радионуклидная диагностика
При оценке метастазов в сердце с помощью FDG ПЭТ решающее значение имеет подготовка пациента для подавления физиологического захвата глюкозы миокардом, который в противном случае маскировал бы очаговое накопление в опухоли. Пациентам следует соблюдать диету с очень низким содержанием углеводов и высоким содержанием жиров в течение не менее 24–72 часов до исследования, завершающуюся голоданием (разрешена только вода) в течение не менее 4–12 часов. Это позволяет переключить метаболизм миокарда на свободные жирные кислоты и снизить фоновый захват FDG. Адекватная диетическая подготовка позволяет добиться >80% подавления нормального захвата миокардом, существенно улучшая выявление патологического накопления.
ПЭТ-КТ
18F-FDG ПЭТ-КТ с современной КТ может помочь в дифференциации доброкачественных и злокачественных опухолей сердца.
Вероятно, лучший на сегодняшний день метод визуализации для оценки распространенности причинного первичного злокачественного новообразования.
ПЭТ-МРТ
Вероятно, эталонный метод визуализации ближайшего будущего, сочетающий преимущества обеих модальностей, а именно отличную контрастность мягких тканей и молекулярную визуализацию.
Лечение и прогноз
Поскольку поражение чаще всего наблюдается при распространенном процессе, лечение обычно паллиативное и направлено на основное злокачественное заболевание. Перикардиоцентез может быть показан для облегчения симптомов, вызванных выпотом (см. также признаки тампонады сердца при визуализации). Несмотря на то, что это редкая находка, единичные узлы могут быть резектабельными.
Дифференциальный диагноз
Разграничение между первичными и вторичными новообразованиями сердца обычно проводится эмпирически, поскольку практически все метастазы в сердце манифестируют у пациентов с уже известной первичной внесердечной злокачественной опухолью.
Важно помнить, что метастатический рак может проявляться в виде злокачественного перикардиального выпота.
В сомнительных случаях или при обнаружении данных исследования, указывающих на злокачественное поражение сердца при отсутствии известной первичной опухоли, дифференциальный диагноз в целом может включать:
другие причины перикардиального выпота
анатомические варианты
тромбы и псевдотромбы (изменения, связанные с током крови)
первичные опухоли сердца (хотя встречаются значительно реже)
Обзор редких клинических случаев наглядно иллюстрирует соотношение первичных и вторичных опухолей сердца:
множественные метастазы в сердце нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы (pNET)
плоскоклеточный рак мочевого пузыря, проявляющийся как метастатическое объёмное образование правого желудочка
метастаз недифференцированной плеоморфной саркомы лёгкого в правый желудочек
распространение адренокортикального рака в правое предсердие
Практические рекомендации
Caveat emptor! Расчет априорной вероятности синхронного первичного новообразования сердца при таких редких первичных опухолях может стать концом калькулятора на столе Оккама.
Article courtesy of Bruno Di Muzio, Radiopaedia.org, rID: 16336, CC BY-NC-SA