Первичные опухоли сердца

Первичные опухоли сердца встречаются редко и составляют лишь незначительную часть всех опухолей, поражающих сердце: большинство представляют собой опухоли средостения или опухоли легких, распространяющиеся через перикард в сердце, либо метастазы.

Эпидемиология

Распространенность первичных опухолей сердца по данным аутопсий составляет примерно 0,001–0,03%. 

Клиническая картина

Наиболее частыми начальными симптомами являются одышка и дискомфорт в грудной клетке, однако во многих случаях патология выявляется случайно. При физикальном обследовании классическим признаком полипоидной формы миксомы левого предсердия считается характерный аускультативный «хлопок» в позднюю диастолу. К другим зарегистрированным симптомам относятся:

• общие (конституциональные) симптомы

  • анорексия, повышенная утомляемость, лихорадка

  • обычно ассоциированы с миксомами

• очаговый неврологический дефицит

  • вследствие кардиоэмболического инсульта/ТИА

• аритмогенные синкопальные состояния, обструктивный шок

  • рабдомиомы и фибромы ассоциированы со склонностью к злокачественным нарушениям ритма

  • первые могут приводить к анатомической обструкции путей притока или оттока, потенциально являясь субстратом для обструктивного шока 

Патология

Первичные опухоли сердца подразделяются на:

• доброкачественные опухоли сердца: 60-75%

  • миксома сердца

    • ​наиболее частая опухоль у взрослых, составляет более половины первичных доброкачественных опухолей сердца

  • липома сердца

    • ​частота встречаемости ≈10%, вторая по распространенности опухоль у взрослых

  • рабдомиома сердца: наиболее частая у детей

  • папиллярная фиброэластома

  • фиброма сердца

  • гемангиома сердца

  • параганглиома сердца

  • тератома перикарда (может быстро расти, несмотря на доброкачественный характер)

    • тератома перикарда у плода

• злокачественные опухоли сердца

  • саркомы составляют 25% всех опухолей сердца

    • ангиосаркома сердца

      • ​наиболее частая первичная злокачественная опухоль сердца

    • недифференцированная плеоморфная саркома сердца

    • лейомиосаркома сердца

    • веретеноклеточная саркома сердца

    • фибросаркома сердца

    • липосаркома сердца

    • первичная остеосаркома сердца: 3-9% первичных злокачественных опухолей сердца

  • недифференцированная плеоморфная саркома сердца

  • гемангиоперицитома сердца

  • первичная лимфома сердца

  • мезотелиома перикарда

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Внутрисердечные объёмные образования часто выявляются и первично оцениваются с помощью трансторакальной эхокардиографии (ТТЭ), которая позволяет определить анатомическую локализацию, степень подвижности, размеры и любые сопутствующие нарушения структуры (например, нарушение целостности клапанов, приводящее к регургитации, или окклюзию клапанного отверстия, приводящую к стенозу) и функции сердца. Также может быть визуализировано распространение на перикард. Трансторакальная оценка ограничена как естественными анатомическими барьерами для визуализации ряда важных структур, таких как магистральные сосуды, так и индивидуальными факторами пациента, включая ранее перенесенные операции или повязки, деформации грудной клетки, конституцию тела и гипервентиляцию (эмфизематозное вздутие) лёгких.

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) особенно полезна для оценки объёмных образований, которые могут быть связаны с клапанным аппаратом, и превосходит другие методы в визуализации внутрипредсердных структур. Она особенно полезна для определения места исходного роста/прикрепления объёмных образований (что часто затруднительно при трансторакальном доступе).

Трёхмерная эхокардиография (3D-ЭхоКГ) часто применяется благодаря способности детально отображать анатомические взаимоотношения объёмных образований, обеспечивать более точную оценку их формы и размеров, а также дополнительно визуализировать тонкие внутриструктурные элементы, которые в противном случае были бы незаметны, например, слабовыраженную внутреннюю трабекулярность. 

Ультразвуковые контрастные вещества также могут повысить диагностическую информативность, позволяя оценить наличие васкуляризации объёмного образования, а также выраженность или скудность перфузии. Типичные признаки, характерные для доброкачественных опухолей, включают качественно малое количество микропузырьков, циркулирующих в объёмном образовании (т. е. отсутствие гиперваскуляризации, характерной для злокачественных процессов), и меньшую степень накопления контраста по сравнению с прилежащим миокардом. Визуализация внутриполостных объёмных образований также может улучшаться, при этом их наличие определяется в виде дефекта наполнения в соответствующей камере сердца. 

МРТ

Несмотря на ограниченную информативность при исследовании структур с высокой подвижностью (таких как объёмные образования, связанные с клапанами), магнитно-резонансная томография сердца (CMR) позволяет проводить как качественную, так и количественную оценку исследуемого объёмного образования, а также структуры и функции сердца и прилежащих анатомических образований. Ключевые параметры, подлежащие оценке при CMR, включают:

• локализация, форма/размеры, вовлечение смежных анатомических структур

• отсутствие или наличие (а также степень/характер) отсроченного накопления гадолиния

КТ

Поскольку метастазы встречаются значительно чаще, чем первичные опухоли, для выявления первичного источника злокачественного новообразования может рассматриваться компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; к наиболее частым источникам относятся:

• гематологические злокачественные новообразования

  • лимфома, лейкоз

  • также может встречаться гематогенная диссеминация меланомы

• рак молочной железы

• рак лёгкого

• рак пищевода

• почечно-клеточный рак

КТ-коронарография также может применяться для оценки объёмных образований, предположительно вовлекающих коронарные сосуды, и позволяет выявить экстракардиальное распространение опухоли в прилежащие структуры. Накопление контраста позволяет оценить степень васкуляризации объёмного образования, а жировая ткань и кальцинации хорошо визуализируются при КТ.

См. также

• анатомия сердца

• эхокардиография

• МРТ сердца

• КТ-ангиография коронарных артерий

• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

• метастазы в сердце

• выпот в полости перикарда