Миксома сердца

Миксомы сердца, хотя и встречаются редко, являются одними из наиболее частых первичных опухолей сердца и составляют около 50% первичных доброкачественных опухолей сердца.

Эпидемиология

Миксомы сердца являются наиболее частой первичной опухолью сердца у взрослых (~50%), но относительно редки в детском возрасте, где чаще встречаются рабдомиомы сердца. Заболеваемость миксомами сердца составляет приблизительно 0,5 случая на миллион населения в год. Возрастной диапазон клинических проявлений широк (11–82 года), при этом большинство пациентов обращаются во взрослом возрасте (средний возраст около 50 лет). Отмечается преобладание среди лиц женского пола.

Клиническая картина

Приблизительно у 20% пациентов заболевание протекает бессимптомно, при этом миксомы обнаруживаются случайно при визуализации сердца. Предположительно, по мере увеличения объемов лучевой диагностики этот показатель будет расти.

Клиническая картина вариабельна и зависит от локализации и сопутствующей патологии, например, деструкции клапана. Однако выделяют триаду симптомов:

1. клапанная обструкция

   • левостороннее поражение: одышка, ортопноэ, отёк лёгких

   • правостороннее поражение: симптомы правожелудочковой недостаточности

2. эмболия

   • локализация эмболии зависит от расположения опухоли

   • большинство опухолей располагаются в левых отделах сердца, поэтому эмболии чаще имеют системный характер (головной мозг или конечности)

3. общие (конституциональные) симптомы

   • потеря массы тела, утомляемость, общая слабость

   • могут напоминать инфекционный эндокардит (лихорадка, артралгия, вялость)

Примерно у 20% пациентов могут выявляться аритмии.

При аускультации обычно определяется сердечный шум. Характерным признаком у пациентов с миксомой на ножке и пролабирующей миксомой является так называемый «опухолевый щелчок» (tumor plop).

Патология

Относительно точной природы данных объёмных образований существуют разногласия, но в целом они считаются доброкачественными новообразованиями. Некоторые авторы полагают, что они представляют собой организованный тромб. 

Морфологически они часто содержат геморрагический компонент и имеют различную плотность. Могут быть на широком основании или на ножке (чаще), а также варьировать по размеру (1-10 см). Чаще всего они возникают в левом предсердии, прикрепляясь к межпредсердной перегородке в области овальной ямки.

Локализация

Пациентов с миксомами предсердий можно разделить на две группы: типичные (подавляющее большинство) и атипичные:

• типичные: одиночные, около 75% локализуются в левом предсердии

• атипичные: более ранняя клиническая картина; часто встречаются множественные опухоли, которые чаще располагаются в правых отделах сердца или левом желудочке

Общее распределение:

• предсердия (95%)

  • левое (75%)

  • правое (20%)

• желудочки (5%)

Ассоциированные состояния

Описана редкая, но хорошо известная взаимосвязь с синдромами множественной эндокринной неоплазии, известная как комплекс Карни.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенограммы органов грудной клетки могут быть без патологических изменений. Изменения, если они присутствуют, неспецифичны и включают:

• кардиомегалию: увеличение левого предсердия

• внутрисердечную опухолевую кальцинацию

• признаки обструкции митрального клапана

• признаки повышения давления в левом предсердии, например отёк лёгких

УЗИ

Эхокардиография обычно является начальным методом исследования для выявления и оценки миксом сердца. Они визуализируются как гиперэхогенные очаги с четко выраженной ножкой. Кроме того, эхокардиография может быть полезна для оценки подвижности опухоли, поскольку она часто пролабирует через створки клапанов.

КТ

Миксомы, как и другие опухоли сердца, визуализируются как внутрисердечные объёмные образования, чаще всего расположенные в левом предсердии и прикрепленные к межпредсердной перегородке. Они обычно характеризуются неоднородно сниженным ослаблением (примерно в двух третях случаев). Из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияний часто наблюдается дистрофическая кальцинация. Кальцинация, как правило, чаще встречается при миксомах правого предсердия.

Если объёмное образование на ножке, можно продемонстрировать его подвижность внутри сердца, включая пролабирование через митральный клапан.

МРТ

МР-картина гетерогенна, что отражает неоднородность этих объёмных образований. Обычно они представляют собой сферические или овоидные объёмные образования, которые могут располагаться на широком основании или на ножке.

• T1: сигнал, как правило, от низкого до промежуточного, однако участки кровоизлияния могут иметь высокий сигнал

• T2: сигнал может быть вариабельным из-за гетерогенности компонентов опухоли, например, низкий сигнал от кальцинированных компонентов, высокий сигнал от миксоматозных компонентов

• GRE: может определяться артефакт восприимчивости (blooming) от кальцинированных компонентов

• T1 C+ (Gd): определяется накопление контраста (важный дифференциально-диагностический признак, отличающий от тромба)

Лечение и прогноз

Полная резекция в типичных случаях обычно приводит к излечению, при этом частота рецидивов (как местных, так и в других отделах сердца) составляет 0–5% случаев. В атипичных случаях или при комплексе Карни частота рецидивирования значительно выше (12–22%).

Осложнения

• нарушения сердечного ритма (аритмии)

• эмболические осложнения: например, инсульт, кровоизлияние из неопластической интракраниальной аневризмы

Дифференциальный диагноз

При визуализации следует учитывать:

• внутрисердечный тромб

• другие первичные опухоли сердца