Опухоль сердца — недифференцированная плеоморфная саркома

На рентгенографии органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях определяется расширение тени сердца. Выпот и объёмные образования отсутствуют. 

Определяется мягкотканное объёмное образование с нечёткими контурами, практически полностью заполняющее левое предсердие, распространяющееся через межпредсердную перегородку в левое предсердие и, по-видимому, пролабирующее в проксимальный отдел нижней полой вены. Образование характеризуется относительно однородным сниженным ослаблением. Значимого накопления контраста не отмечается, данных за центральный некроз или кальцинации нет.

Также определяется умеренный выпот в полости перикарда толщиной слоя до 4 см, скапливающийся преимущественно вдоль нижней границы сердца; достоверно оценить наличие ненакапливающего контраст солидного компонента в полости перикарда затруднительно.

Устье левой нижней лёгочной вены незначительно сужено. Заднелатеральная ветвь правой коронарной артерии также циркулярно охвачена мягкотканным компонентом.

Пара мелких неспецифических очагов и линейный ателектаз в нижней доле левого лёгкого. В остальном лёгочные поля прозрачны. Плеврального выпота нет. Подозрительных изменений со стороны костных структур не выявлено.

Брюшная полость и малый таз: печень, селезёнка, надпочечники, поджелудочная железа и почки без видимых патологических изменений. Лимфатические узлы не увеличены. Кишечник без особенностей, признаков эктазии нет. Свободной жидкости и свободного газа не определяется. Подозрительных изменений со стороны костных структур не выявлено.

Заключение: Картина объёмного образования сердца с центром в левом предсердии, распространяющегося через межпредсердную перегородку в правое предсердие, с выпотом в полости перикарда и распространением в НПВ. Данные исследования нетипичны для миксомы предсердия; следует учитывать саркому, метастаз, лимфому +/- тромб.

Гомогенное, изоинтенсивное по T1 и умеренно гиперинтенсивное по T2 относительно мышц инфильтративное объёмное образование с центром в нижнем отделе левого предсердия, распространяющееся через межпредсердную перегородку в правое предсердие, а также инфильтрирующее ткани за пределами кольца митрального клапана с переходом на базальный нижний сегмент стенки левого желудочка. Дольчатый небольшой ворсинчатый компонент в правом предсердии минимально подвижен и не пролабирует в правый желудочек. Признаков T1-гиперинтенсивности, указывающих на наличие жировой ткани в структуре образования, не выявлено.

Перфузионные изображения демонстрируют относительную гиповаскулярность; отмечается слабое накопление контраста как в раннюю, так и в отсроченную фазы контрастирования гадолинием. Функция ЛЖ в норме, фракция выброса 62%. В умеренно-выраженном перикардиальном выпоте солидный компонент не определяется.

Заключение: Слабо накапливающее контрастное вещество гиповаскулярное мягкотканное объёмное образование, гомогенно изоинтенсивное по T1 и умеренно гиперинтенсивное по T2 относительно мышц, с центром в левом предсердии, инфильтрирующее через межпредсердную перегородку в правое предсердие и через кольцо митрального клапана в базальный нижний отдел стенки левого желудочка. Умеренный выпот в полости перикарда без МРТ-признаков тампонады.

Пациенту было выполнено оперативное вмешательство.

Гистологическое исследование

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: В срезах определяется злокачественная плеоморфная опухоль. Опухоль формирует гнёзда и тяжи. Железистые структуры не определяются. Анастомозирующие сосудистые каналы не визуализируются. Опухолевые клетки преимущественно эпителиоидного вида с увеличенными плеоморфными ядрами, выраженными ядрышками и скудной нечётко очерченной цитоплазмой. В некоторых клетках присутствуют внутриядерные псевдовключения. Коричневый цитоплазматический пигмент отсутствует. Фигуры митоза единичны. Признаков лимфоваскулярной инвазии нет. На фоне отмечаются единичные эозинофилы.

Опухолевые клетки демонстрируют положительное окрашивание на CD31 (гистиоцитарный и сосудистый маркёр) и CD99 с возможной слабой реактивностью к CD10. Отмечается очаговое гранулярное цитоплазматическое окрашивание на Melan-A неопределённого значения. Все остальные меланоцитарные маркёры отрицательны (S-100, SOX-10, HMB-45, Tyrosinase). Индекс Ki-67 составляет около 20%. Маркёры CAM5.2, AE1/3, CK7, CK20, CDX-2, TTF-1, p40, calretinin, CD34, c-kit, desmin, actin, myogenin, CD3, CD15, CD20, CD30, CD43, CD68 и ALK-1 также отрицательны. Карцинома, меланома и лимфома исключены. Картина соответствует недифференцированной плеоморфной саркоме как диагнозу исключения.

ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: Недифференцированная плеоморфная саркома.