Хориокарцинома

Хориокарцинома — это агрессивная, высоковаскулярная опухоль. Когда она связана с беременностью, её часто рассматривают как часть спектра гестационной трофобластической болезни; в этом случае её называют гестационной хориокарциномой. Когда она развивается вне предшествующей беременности, её называют негестационной хориокарциномой (чаще всего они возникают в яичниках или яичках).

Эпидемиология

Зависит от первичной локализации опухоли. У женщин она может возникать во время беременности или вне её; негестационная хориокарцинома яичника обычно встречается у девочек допубертатного возраста и женщин в постменопаузе. Хориокарциномы яичка обычно выявляются у мужчин в возрасте от 15 до 30 лет.

Гестационная хориокарцинома встречается с частотой 1 на 20 000–30 000 беременностей, при этом в 50% случаев она развивается после пузырного заноса. В 25% случаев опухоль возникает после предшествующих абортов и примерно в 22% — после нормально протекавшей беременности.

Патология

В классических случаях гестационной хориокарциномы опухоль происходит из эпителия хориона.

Локализация

Обычно развивается в органах репродуктивной системы:

• матка: хориокарцинома матки

• шейка матки

• яичники: хориокарцинома яичника

  • чистая первичная хориокарцинома яичника

• яички: хориокарцинома яичка

Первичное поражение вне репродуктивной системы встречается крайне редко. К таким локализациям относятся:

• головной мозг: первичная внутричерепная хориокарцинома

• лёгкое: первичная хориокарцинома лёгкого (PPC)

• лёгочные артерии

• желудок

• тонкая кишка

• поджелудочная железа

Трофобластические клетки обладают сродством к кровеносным сосудам, поэтому опухоли склонны к гематогенному метастазированию.

Хориокарцинома является одной из причин метастазов в лёгкие по типу «пушечных ядер».

Маркеры

При хориокарциноме обычно наблюдаются высокие уровни βhCG.

Рентгенологические признаки

Визуализационные признаки первичной опухоли зависят от локализации: см. отдельные подтипы в разделе «Локализация» выше.

Лечение и прогноз

Опухоль характеризуется агрессивным течением и частым метастазированием, при этом лёгкие являются частой локализацией метастазов. Несмотря на свою агрессивность, она, как правило, высокочувствительна к химиотерапии и имеет значительно более высокие показатели излечения, чем другие сопоставимые злокачественные новообразования.

Осложнения

Синдром хориокарциномы — редкое осложнение метастатических герминогенных опухолей, характерным признаком которого является кровоизлияние в метастатическую опухоль (стимулирует ангиогенез и прорастает в мелкие кровеносные сосуды). Наибольший риск развития наблюдается после начала химиотерапии и при высокой опухолевой нагрузке. Это связано с ухудшением прогноза и является жизнеугрожающим осложнением. Данный синдром приводит к:

• гиперваскулярным метастазам в лёгкие, головной мозг и печень

• альвеолярное кровоизлияние или подкапсульная гематома печени, которые могут приводить к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС), массивному кровоизлиянию и шоку

• повышенный уровень бета-ХГЧ вызывает гинекомастию у мужчин и вирилизацию у женщин

• также может наблюдаться гипертиреоз